髓母细胞瘤是儿童常见颅内肿瘤,只要带了“母”字的肿瘤一般恶性程度都很大,而且年龄越小,恶性程度越高。孩子生病其实是最最虐心的事情,对家属和医护人员的打击其实是一样的,谁愿意去给可爱的宝宝扎针输液呢,更何况去开刀,而且知道是恶性肿瘤预后不好。在儿童病房呆时间长了,我们对生男生女没有任何感觉,只要生个健康的孩子就行了。儿童脑肿瘤的两大杀手是髓母细胞瘤和脑干胶质瘤,我院今年在世界著名杂志上《nature genetics》发文介绍了脑干胶质瘤的基因发现即PPM1D的作用。髓母细胞瘤的研究还在路上。
髓母细胞瘤起源于小脑蚓部,因为生长迅速,很容易造成梗阻性脑积水,孩子会出现恶心、呕吐、视力下降等表现,有的家长会就诊消化科治疗,有的会就诊眼科,一查眼底就会发现视乳头的水肿,头颅MRI发现颅内病变。天坛医院的神经外科一病房对髓母细胞瘤的治疗积累了大量的经验,对于存在脑积水的患儿先行脑室腹腔分流,缓解颅内压力后再行手术切除肿瘤,这样手术的风险会大大降低;对没有脑积水的当然直接切除肿瘤,这样的病人还是比较少了。3岁以上的患儿术后可以放化疗,但是3岁以下的由于没有综合的治疗,恶性肿瘤复发在所难免。我们的同事对髓母细胞瘤的宝宝进行随访,好多孩子已经离世,家属对随访及其不配合,谁又愿意自揭伤疤呢。
随着科技的发展,髓母出现了不同的亚型,包括:经典型,促纤维增生型、髓母细胞瘤伴广泛结节型、间变型和大细胞型,其中经典型和促纤维增生性预后较好。除了病理亚型的不同还有分子标记物的特征。神经肿瘤学家的努力使我们可以告诉家属孩子预后大概会怎样,及时是大概的情况。我的一位同乡十年前发现孩子髓母细胞瘤,十年过去了,每年都会来复查,这就是预后较好的一类髓母细胞瘤,只是十年前没有分型而已。十年的光阴髓母细胞瘤有了分型,大概知道了宝宝的预后会如何,也许下一个十年就有治疗的药物问世,这是我们共同的期待。
相关文章