可发生于多种疾病，是一种临床表现；远端小管泌氢障碍、近端小管重吸收HCO3-障碍导致的酸中毒；阴离子间隙一般正常、高氯性代酸；分为4型，I型和IV型最多见；

　　远端肾小管酸中毒（I型）

　　发病机理：

　　管腔和管周H+梯度无法建立-泌氢障碍、质子泵受损、管腔负电位下降

　　临床表现：

　　酸碱平衡失调-高氯性代谢性酸中毒、尿中可滴定酸减少、尿pH>5.5（尿液的pH主要取决于可滴定酸）；

　　电解质紊乱：低钾、由于酸中毒导致肾对钙的回吸收降低导致低血钙、高尿钙；继发甲旁亢导致低血磷、高尿磷；骨病、肾结石、肾钙化；

　　诊断：

　　一般标准：

　　高氯性酸中毒、尿中可滴定酸和NH4+减少、pH>6、低钾；

　　氯化氨负荷试验

　　输入氯化铵使病人酸中毒，正常人尿PH<5.5，dRTA尿PH>5.5

　　尿PCO2测定

　　正常： U-B PCO2>20mmHg  尿和血之差

　　RTA：U-B PCO2<20mmHg 尿中的H少不能中和HCO3产生CO2

　　治疗：

　　碱性药物补充 1-2meq/kg/d、补钾、骨病可用钙剂或VD3（小心肾结石）

　　近端肾小管酸中毒（Ⅱ型）

　　发病机理：

　　HCO3-吸收障碍-Na-H交换异常、组织间隙一侧Na-HCO3同向转运异常、CA异常,常伴发复合型近端小管功能缺陷，造成范可尼综合征（葡萄糖、氨基酸、磷酸、尿酸等多种物质的吸收异常）

　　临床表现：

　　酸碱平衡失调-高氯性酸中毒，尿中HCO3-较多，可滴定酸和NH4+正常，尿pH<5.5；

　　电解质平衡失调-低钾血症明显（近曲小管Na吸收少了，远曲小管Na-K交换多了，类似碳酸酐酶抑制剂作用效果）。低钙、低磷程度较轻；骨病较轻，肾石、肾钙化少见；

　　同时伴有范可尼综合征；

　　诊断：

　　高氯性酸中毒，尿中HCO3-较多，尿PH<5.5,低钾；

　　碳酸氢盐滤过排泄分数：正常值为0，pRTA>15％

　　pRTA治疗：

　　纠正酸中毒、适当应用噻嗪类利尿剂：降低血溶量,加强对HCO3的吸收；

　　纠正低钾血症

　　混合型肾小管酸中毒（Ⅲ型）

　　I型+II型-尿中可滴定酸和NH4+减少，同时HCO3-增加；

　　高血钾型肾小管酸中毒（Ⅳ型）

　　多见于老人，本身有肾功能不全；高氯性酸中毒、高血钾为主要表现；可能与醛固酮分泌减少或反应减弱有关；

　　范可尼综合征

　　近端小管复合性功能障碍，对多种物质重吸收出现障碍肾性糖尿、氨基酸尿、高尿酸尿、磷酸盐尿、尿酸盐尿；常伴2型肾小管酸中毒（低钾、低磷、低钙）

　　RTA的治疗原则

　　原发病的治疗：原发病的病情及时得到控制,病人的症状可有明显好转.

　　碱性药物：如碳酸氢钠或枸橼酸钠的补充

　　矿物质的补充：如有低钾血症,低镁血症或低磷血症等存在,应予补充相应的电解质,及时对症处理.

　　利尿剂：对IV型RTA,可给予速尿或丁尿胺,或双氢克尿塞,以增加钾排出,纠正高钾血症.

　　盐皮质激素：IV型RTA病人,可口服肾上腺皮质激素,以增加H+和K+的排出.

　　控制RTA的并发症：如结石,感染等

　　I

　　II

　　III

　　IV

　　血清氯

　　升高

　　升高

　　升高

　　升高

　　血浆HCO3

　　降低

　　降低

　　降低

　　降低

　　血浆pH

　　降低

　　降低

　　降低

　　降低

　　血钾

　　降低

　　降低

　　降低

　　升高

　　尿pH

　　>5.5

　　<5.5

　　>5.5

　　<5.5

　　FEHCO3

　　<15％

　　>15％

　　<15％

　　<15％

　　U-BPCO2(mmHg)

　　<20

　　>20

　　<20

　　<20

　　尿NH4+

　　降低

　　正常

　　降低

　　降低

　　其他

　　肾结石、骨病

　　继发甲旁亢

　　范可尼综合症

　　肾结石

　　醛固酮减少