1、临床资料与方法

　　1.1 一般资料：28例中男15例，女13例。平均年龄48.5岁(16岁～64岁)，病程5个月至18年，平均9.6年。

　　1.2 临床表现 头痛27例(以头痛为主要症状18例)，双上肢麻木18例，走路不稳伴肌力减退8例，大小便障碍3例，头部外伤伴蛛网膜下腔出血3例。

　　1.3 影像学检查

　　全部病人均行头颈部mri和颅颈部x线片检查，其中颅颈交界部x线平片：显示颅底陷入合并寰枕融合4例，颅底测量结果显示齿状突超出腭-枕线和超过基底线7mm;头颈部mri：小脑扁桃体向下疝入枕骨大孔，幕上中度脑积水。伴颈髓脊髓空洞20例。

　　1.4 手术方法

　　根据患者的临床表现分为两组。a组18例：acm在先，脑积水在后。术式采取后颅窝减压及枕大池成形术，切除疝出的小脑扁桃体，探查第四脑室正中孔并分离粘连，争取打通脑脊液循环通路。b组10例：脑积水在先，acm在后。手术方法是首先应施行脑脊液分流手术，使颅内压降低。如延髓受压症状仍不能缓解者，再考虑行后颅窝减压及枕大池成形术。

　　2、结果

　　2.1 手术结果

　　a组：术后15例症状明显好转，3例症状无缓解，再次行脑脊液分流术。术后8例症状明显好转，2例再次行枕大池成形术。

　　2.2 随访结果

　　本组28例病人中的22例得到随访，包括a组14例，b组8例。平均随访时间35个月。22例病人愈后均良好，无复发;12例复查头颈部mri显示脊髓空洞明显减轻。

　　3、讨论

　　在小脑扁桃体下疝畸形患者中，合并脑积水者并不少见[1]。但按其发病机制，应区分为两种情况。第一种情况：小脑扁桃体下疝在先，脑积水在后。即由于小脑扁桃体下疝的原因引起了脑积水。患者的原发病为小脑扁桃体下疝畸形，由于疝出的小脑扁桃体压迫延髓并发生粘连，使小脑延髓池闭塞，导致了正常脑脊液循环受阻，引起了梗阻性脑积水。在这种情况下，小脑扁桃体下疝为“原因”，脑积水为“结果”。第二种情况：脑积水在先，小脑扁桃体下疝在后。患者的原发病为脑积水，由于长期的脑积水所致的慢性颅内压增高，使后颅窝的小脑扁桃体组织经枕骨大孔疝入颈椎管上段，形成小脑扁桃体下疝畸形。这样，脑积水又成为小脑扁桃体下疝畸形(acm)的原因。

　　在临床上，对于一些小脑扁桃体下疝畸形合并脑积水的病人，有时难以区分究竟是两种情况中的哪一种。以下几点对于正确判断病因有很大帮助。

　　(1)先有小脑扁桃体下疝畸形，后引起脑积水。病史中颅内压增高症状出现晚，往往是出现了延髓受压症状很长一段时间后才出现颅内压增高症状。

　　临床表现中脑积水和颅内压增高症状不明显，而由acm所致的症状(如延髓受压和后组颅神经症状)很突出。患者常伴有后颅窝的狭小。近年来很多学者认为，先天性发育异常所致后颅窝容积狭小是引起小脑扁桃体下疝畸形的 一个重要原因。除acm外，患者常合并有其他的颅颈交界处畸形：如扁平颅底，颅底陷入，寰枕融合等。

　　(2)先有脑积水，后引起小脑扁桃体下疝畸形。询问病史中常能发现有引起脑积水的因素：如颅内感染，蛛网膜下腔出血，脑外伤或脑寄生虫病史等。患者有较长时间的颅内压增高症状，临床表现中高颅压症状和体征(如头痛，恶心，呕吐，视乳头水肿等)出现早且突出，而由于小脑扁桃体下疝畸形原因所致症状较轻。患者一般没有后颅窝的发育异常，测量后颅窝容积或幕上/幕下容积比值正常。一般不合并其他的颅颈交界处畸形。

　　两种不同因果关系引起的小脑扁桃体下疝畸形合并脑积水，在外科处理上应采取不同的术式。对于第一种情况，即由于acm继发引起的脑积水患者，治疗的重点在小脑扁桃体下疝畸形，治疗的原则是后颅窝减压，切除疝出的小脑扁桃体，探查第四脑室正中孔并分离粘连，争取打通脑脊液循环通路。

　　这样，继发引起的脑积水也会随之缓解。如果小脑扁桃体疝出的时间长，粘连重，后颅窝减压粘连分离术后仍不能使脑脊液的正常循环恢复，可再考虑行重建脑脊液循环通路的分流手术。对于第二种情况，由于脑积水是引起小脑扁桃体下疝畸形的根本原因，盲目地采取后颅窝减压和疝下小脑扁桃体切除手术，并不能解决脑积水的问题。正确的方法是应首先施行脑脊液分流手术，使颅内压降低[2]。这样，多数患者的症状可以缓解。对于已施行分流手术经观察一段时间(一般3个月)后，延髓受压症状仍不能缓解者，再考虑行后颅窝扩大术。