小脑扁桃体下疝属于良性疾病，即使得了也不可怕，一般情况下如果没有脊髓空洞，症状不明显，可以不用处理，若是出现空洞，或者有明显的症状，如头痛，头晕，走路不稳，脑积水等症状时，则要考虑手术治疗，目前的治疗方法主要是后颅窝减压术，具体如下。

　　后颅窝减压术

　　后颅窝减压术对该病有治疗作用是比较一致的看法,大量的随访研究认为后颅窝减压后伴随着临床症状的好转以及影象学上空洞的塌陷或直径的减小,MRI 脑脊液流体力学研究也证实枕大池内脑脊液流动明显改善,虽然有少量病人恢复不满意,但总的来说其远期疗效是肯定的。

　　1、骨性减压

　　（1）扩大减压 枕后正中切口，暴露枕骨鳞部、C1～C2 ,咬除枕骨鳞部5 cm ×7 cm 及C1 后弓。咬除枕大孔后缘和寰椎后弓的宽度不超过2. 5 cm ,但是容易小脑下垂,形成假性脑膨出,并对中脑造成牵拉。

　　（2）小范围的后颅窝减压 针对上述弊端，许多学者咬除枕骨鳞部3cm×4cm的后颅窝减压同样可以取得良好的疗效,手术的重点要放在如何建立通畅的脑脊液循环通路上(例如打开硬膜、小脑扁桃体切除解除蛛网膜粘连等)。

　　（3）颅骨的扩大修补 对后颅窝枕骨鳞部骨性减压后进行扩大修补，包括自体植骨或用人工修补材料(甲基丙烯酸甲酯，钛板等)，效果满意。

　　尽管对后颅窝骨性减压的范围仍存在争论，但是该术式从根本上解决Chiari 畸型的先天性骨性后颅窝体积缩小，使之合乎生理形态才是理想方法。

　　2、硬膜减压

　　对是否敞开硬膜和硬膜是否该扩大修补也有不同意见。

　　（1）敞开硬脑膜 指按上述方法之一咬除颅骨后，剪开后颅窝硬膜不予缝合，只严密缝合肌肉，皮下等各层。由于术后并发症多。已基本不用。

　　（2）对于婴幼儿,由于硬膜伸缩性好于成人,单纯后颅窝骨性减压而不行硬膜修补仍可取得良好疗效。

　　（3）硬膜的扩大修补 指“Y”形剪开硬脑(脊) 膜后，用自体筋膜或人造硬脑膜对后颅窝硬膜进行扩大修补，以便扩大后颅窝容积。

　　枕大池重建术

　　后颅窝大范围减压有较高的并发症发生,应着重解除小脑扁桃体对延颈髓的挤压和彼此间形成的粘连，强调小脑扁桃体切除对提高疗效的重要性 。

　　1、小脑扁桃体切除

　　开颅并剪开硬膜后，进一步剪开蛛网膜，将疝入枕大孔的小脑扁桃体在软膜下用吸引器无血吸除小脑扁桃体内容物, 使之回缩，解除对延颈髓压迫。

　　2、第四脑室输出道疏通术

　　该方法前面步骤同小脑扁桃体切除，并进一步显微镜分离下疝的小脑扁桃体与脑干的粘连并切除, 探察脊髓中央管开口, 松解增厚的蛛网膜,使第四脑室脑脊液循环通畅。该术式从发病机制上解除了脊髓空洞产生的病因，解决了枕大孔处的脑脊液循环障碍，恢复脑脊液的生理循环状态，脑脊液动力学得到改善。应该作为合并脊髓空洞的Chiari 畸型外科治疗的必须步骤。