漏斗胸(funnelchest)是一种先天性并常常是家族性的疾病。男性较女性多见,有报道男女之比为4∶1,属伴性显性遗传。有家族史者漏斗胸的发生率是2.5‰,而无家族史者,漏斗胸的发病率仅1.0‰。
漏斗胸为渐进性疾病,随着年龄的增长胸骨凹陷越来越明显。外型特征为前胸凹陷,肩膀前伸,略带驼背及一个突出的上腹。
症状体征:
胸骨体(特别是剑突根部)及其相应的两侧第3~6肋软骨向内即陷,致使前胸壁状似漏斗,心脏受压移位,肺也因胸廓畸形而运动受限,影响患儿的心肺功能。患儿活动后心悸气促,常发上呼吸道和肺部感染,甚至发生心力衰竭。症状在3岁以后逐趋明显,凹胸,凸肚,消瘦,发育差。
婴儿期漏斗胸压迫症状较轻者常未被注意。患儿常体形瘦弱,不好动,易得上呼吸道感染,活动能力受到限制。用力呼气量和最大通气量明显减少。活动时出现心慌、气短和呼吸困难。体征除胸廓畸形外,常有轻度驼背、腹部凸出等特殊体型。漏斗胸畸形压迫心肺,心脏多数向左侧胸腔移位。年龄小的漏斗胸患者畸形往往是对称性的,随着年龄的增长,漏斗胸畸形逐渐变得不对称,有家族倾向或伴有先天性心脏病。
轻微的漏斗胸可以没有症状,畸形较重的压迫心脏和肺,影响呼吸和循环功能,肺活量减少,功能残气量增多,活动耐量降低。幼儿常反复呼吸道感染,出现咳嗽、发热,常常被诊断为支气管炎或支气管喘息。幼儿循环系统症状较少,年龄较大的可以出现活动后呼吸困难、脉快、心悸,甚至心前区疼痛,主要是因为心脏受压、心排血量在运动时不能满足需要,心肌缺氧,因而引起疼痛。有些患者还可以出现心律失常,以及收缩期杂音。
手术指症:
对称性漏斗胸进行性加重,HallerCT指数≥3.25和(或)漏斗胸导致呼吸道症状、心肺功能异常。
手术方法:
1、传统方法:改良Ravitch手术,即移除双侧肋软骨,该手术方法创伤大、恢复时间长、术后易复发。
2、Nuss术:是在胸腔镜导引下手术植入量身塑造的金属板(PectusBar),将胸骨凹陷往外推出来做矫正手术所有向内凹变形的肋软骨也用金属板向外推出,但是没有任何肋骨被切除,也没有胸大肌之切开。金属板需留置体内至少2至5年后再移除。
该手术方法,创伤轻、术后恢复快、术后下床活动早、手术后并发症少、畸形矫正效果满意率高、复发率低。对成年人亦获得良好的效果。除了可改善心肺功能外,也可矫正胸骨及肋骨位置,在外表美观的问题上也能顾及,对于女孩子尤其重要。
Nuss术后并发症:
近期并发症:
1、术中心包填塞:在漏斗胸置入金属板过程中进入心包,从而造成心脏破裂、心包填塞。此并发症非常紧急,需立即取剑突下切口切开心包行心脏破裂修补术,如有必要行体外循环心脏破裂修补术。预防此并发症需在胸腔镜引导下,将牵引器紧贴胸骨后壁进入对侧胸腔,避开心包及大血管。
2、术后疼痛:因金属板置入后将胸骨与肋软骨上抬,从而起到胸廓塑形作用,肋间神经受到牵拉水肿造成术后疼痛,尤其以年长儿多见。一般术后疼痛在3天后缓解,能自行下地行走,少数病人在术后1月甚至半年内持续疼痛,持续的疼痛易造成患儿固定某一姿态,从而导致新的胸廓畸形、脊柱侧弯等并发症。患儿术后3天常规使用止疼针,减少疼痛感,对于年长儿疼痛剧烈者可用静脉止疼泵,同时鼓励年长儿进行常规性活动,做好患儿沟通,禁止固定某一姿态。
3、术后肺不张:患儿因肺顺应性改变、长时间平躺或者患儿痰液未能有效咳出从而造成痰液堵塞支气管,最终导致肺不张。患儿表现为发热、呼吸急促甚至呼吸困难,增加住院时间。术后应鼓励患儿在能忍受疼痛的基础上尽早翻身或坐位,让患儿多咳嗽咳痰,术后48h常规雾化吸入,必要时行吸痰处理。
4、术后胃溃疡:手术后24h~48h出现剑突下疼痛,腹膨隆,同时有呕吐等症状,胃肠减压可引流出大量咖啡样液体,考虑手术后应激性溃疡。患儿出现应激性溃疡需禁食,同时胃肠减压,静脉应用制酸药,一般2天后症状缓解。
5、术后胸腔积液:因患儿术后无需放置胸腔引流管,迟发性出血导致胸腔积液,导致患儿低热、胸部疼痛等症状,术后需复查胸部立位片,如有必要行胸腔闭锁引流术。
6、术后仍有胸骨凹陷:考虑胸骨凹陷面积大或金属板未置入最佳位置,需置入2块金属板或重新调整金属板位置。
远期并发症:
1、金属板移位:术后金属板移位造成因素多方面:(1)金属板放置位置不佳或矫形不满意,受力面积小,容易滑脱;(2)金属板固定不妥当,特别固定子与胸壁接触不佳,活动度大;(3)患儿术后活动频繁,特别是垂直方向运动。金属板移位一般发生在术后半年内,复查胸片可见金属板移位明显,同时外部形状变形明显。金属板移位需再次手术治疗,将原金属板取出后重新定型置入固定。与患儿家属沟通,限制患儿频繁活动。
2、切口过敏反应、切口感染:不少患儿在术后3月到2年内出现切口处红肿,皮肤破裂,固定子突出皮肤,甚至导致切口处流脓,全身发热等症状。切口处红肿无明显外伤性,考虑为切口过敏反应,如不能控制易造成切口感染流脓。患儿如未到2年出现切口过敏反应,需长期切口换药,防止切口感染,待到2年行金属板取出术,一般金属板取出后切口愈合。如未到2年已切口感染建议尽早手术取出金属板,最早可在术后1年半取出,防止全身症状。
3、脊柱侧弯:年长儿疼痛感强,长期固定某一姿态,导致患儿脊柱侧弯,即特发性的脊柱侧弯,一般在术后半年多见。患儿出现脊柱侧弯,与患儿沟通后姿态如能调整,脊柱侧弯即能改善,如患儿脊柱侧弯严重,则需取出金属板,待脊柱形状正常后再次置入金属板。
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