一、布克勒尔综合征Ⅰ型别名：

　　①角膜颗粒状营养不良综合征;

　　②角膜颗粒状营养不良症;

　　③角膜结节状变性;

　　④家族性遗传性角膜营养障碍(结节型);

　　⑤家族性小结节状角膜变性;

　　⑥Groenouw颗粒状角膜营养不良综合征Ⅰ型;

　　⑦Groenouw综合征Ⅰ型。

　　二、概要：1890年Groenouw首先报告，而后他又做了详细的病理组织学观察，多在10岁以内呈双眼对称性发病，青春期逐渐明显，主要特征为角膜斑点状混浊。

　　三、病因病理：病因不清，常染色体显性遗传。病理见角膜上皮层和前弹力层之间有玻璃样物质积聚，前弹力层裂开，神经纤维断裂。

　　四、眼部特征：双眼角膜中央实质浅层内有灰白色斑块状或颗粒状不规则混浊，大小不等，边界清楚，有时可引起一定程度的视力障碍，但不侵犯实质层，斑点之间的角膜透明。角膜知觉正常或稍减退，可有间歇性角膜刺激症状。

　　五、全身特征：无特殊表现。

　　六、治疗：无特殊疗法，视力过低者考虑角膜移植术。术中切除的混浊角膜可做病理检察。