一、Brueghel综合征别名:
①双侧眼睑痉挛综合征;
②眼睑痉挛―口一下颌肌张力障碍综合征;
③豆状核性张力障碍综合征。
二、概要:Brueghel综台征是一 种罕见的成年人的特发性眼睑一口一下颌痉挛性疾病 。主要特征为所有面肌、舌肌和颈肌逐渐加强收缩,呈间隙性发作,收缩可因激动而增强,最后呈持续性。成人发病,常在60岁左右,女性多见。
三、病因病理:原因不明,无遗传因素。可能为锥体外系机能异常或豆状核性张力障碍的一种表现,偶可因精神因素引起。
四、眼部特征:特发性眼睑痉挛。长期发作可使上睑轻度下垂。
五、全身特征:
1、口腔、下颌肌张力障碍,发病时患者所有面肌、舌肌和颈部肌肉逐渐加强收缩,最初呈间歇性发作,可由于情绪激动而增加,最后呈持续状态。
2、斜颈,臂部运动障碍。
六、治疗:避免精神刺激和情绪激动,发作时给予镇静剂。上睑皮肤松弛者可行部分切除手术。
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