今天一大早,我的一个义乌亲戚打电话来,说是最近发现孩子小便象酱油一样,红红的粘粘的,到义乌医院里去一查,说是溶血性贫血!家长急死了,不知为什么会得这个病。我问他孩子这几天有没有吃过新鲜的蚕豆(义乌土话叫“佛豆”)?我亲戚说，是吃过佛豆的，但是其他吃过的人都没有事情啊!我说这是因为孩子体内缺少一种酶引起了，另外的人不缺乏当然不会发病了!

　　这孩子缺乏的这种酶就叫6-磷酸葡萄糖脱氢酶，英文简称为G6PD，缺乏这种酶医学上就称为G6PD缺乏症。G6PD这种酶有保护红细胞膜不受氧化破坏的作用，有了这种酶，在吃新鲜蚕豆等氧化物时不会发生溶血。而如果这种酶缺乏，红细胞就会被氧化物破坏而发生溶血，出现黄疸、贫血、血尿(血红蛋白尿)，甚至因肾小管被凝固的血红蛋白堵塞而发生尿毒症，造成生命危险。

　　蚕豆病是一种X性染色体连锁的遗传性疾病。因为男性只有一条X-染色体，女性有2条X染色体，所以此病几乎只出现于男性身上，但带有此致病基因的女性亦有可能出现轻微的症状。如果父亲有这种病、母亲基因正常的话，他们的儿子不会发病，也不带有致病基因，但他们的全部女儿都会获得这种基因。他们女儿只是这种基因的携带者。在一般情况下她们自己不会发病，但是女儿的子女有一半的机会可遗传获得这种基因。如果是外孙获得这种基因，就可以发生蚕豆病。

　　发生了蚕豆病要尽快送到医院紧急治疗。如果刚吃下不久，可以进行人工催吐，以1：5000高锰酸钾溶液洗胃，亦可用25％硫酸镁口服导泻，以减少蚕豆等氧化剂的吸收。医生一般都会给予大剂量糖皮质激素及碱化尿液，适当静脉补液和使用利尿剂，以防止因肾小管堵塞而发生溶血性尿毒症综合征。如果严重时要输入鲜血甚至换血。

　　作为家长需要了解的是：G6PD缺乏的孩子并非仅仅吃了新鲜蚕豆会发生溶血，包括樟脑丸、磺胺药、呋喃类药物等都可以引起蚕豆病的发生。因此，敬靠家长G6PD缺乏的孩子必须注意以下问题：

　　1、禁食新鲜蚕豆或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。

　　2、禁止使用含萘的臭丸放入衣柜驱虫。

　　3、禁止使用以下药物：

　　乙酰苯胺、美蓝、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、扑疟母星、戊胺喹、磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、噻唑酮、甲苯胺蓝、 SMZ、TNT等

　　4、慎用以下药物：

　　扑热息痛、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林、安替比林、安坦、维生素 C、维生素K、氯霉素、链霉素、异烟肼、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺异恶唑、氯喹、秋水仙碱、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英钠、普鲁卡因酰胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎宁、SM、TMP、优降糖等

　　5、发持病毒性肝炎、流感、肺炎、伤寒、腮腺炎等感染时会诱溶血的发生。

　　6、请在孩子的病历上注明：本人是G6PD缺乏症患者，请医生针对我的病情合理用药。

　　7、凡感染后或接触/服用以上食物或药物数小时或数天内，出现发热、腹痛、呕吐、面黄或苍白、尿呈**或暗红色等症状，属急性溶血反应，应立即到医院急诊科就诊。