本病于1967年由日本川崎富作首先报告，又称急性发热性皮肤粘膜淋巴结综合症。其主要临床表现是全身血管炎、急性发热和皮疹。80％发生于4岁以下的孩子，1岁左右发病最多。本病之病因目前尚不大清楚，可能与感染和免疫因素有关，最近认为逆转录病毒可能与本病有关。

　　简介

　　本病于1967年由日本川崎富作首先报告，又称急性发热性皮肤粘膜淋巴结综合症。其主要临床表现是全身血管炎、急性发热和皮疹。80％发生于4岁以下的孩子，1岁左右发病最多。

　　本病之病因目前尚不大清楚，可能与感染和免疫因素有关，最近认为逆转录病毒可能与本病有关。

　　临床症状

　　(1)持续5天以上的发热，热型不规则，可达39℃以上，抗生素治疗无效。

　　(2)手足肿硬，手掌和足底潮红。恢复期手指与足趾端脱皮。

　　(3)多形红斑样皮疹，无疱疹及结痂。

　　(4)双眼球结膜炎。

　　(5)口唇红、皲裂，草莓样舌，口咽部潮红。

　　(6)颈部淋巴结肿大。

　　鉴别诊断

　　(1)猩红热：多发生于冬春季，多有猩红热接触史。发热数小时至1日出疹，皮疹密集呈线状，有环口苍白圈。

　　(2)多形性红斑：为水疱性红斑，皮损向周围扩大，有随愈随发的倾向。

　　治疗：

　　(1)加强护理，防止继发感染及并发症。

　　(2)首选阿司匹林。

　　(3)预防继发感染可用抗生素。

　　预后

　　川畸病大部分预后良好，问题在于其心血管系统广泛受累及其严重后果。少数病例在急性期可以发生猝死，或遗留冠状动脉病变直至成年。

　　治疗

　　西药：潘生丁，肌苷，能量合剂，1-2个疗程，选择配合阿斯匹林和激素，继发感染用抗生素。

　　用药指南

　　川畸病以发热，皮疹，球结膜充血，唇红破裂，杨梅舌，淋巴结肿大，手足指关节肿大，手足硬性浮肿，恢复期甲床皮肤交界处有膜样脱皮，单核细胞增多，核左移，血沉增快，α2球蛋白增加为其主要临床表现。好发于4岁以下的儿童。

　　特点

　　本病在发病2-3周内常有血小板增多及凝聚性升高，形成血栓梗塞，是造成患儿发生猝死的原因之一。因而在治疗早期配合应用活血化瘀确是控制血小板异常增多及防止血小板凝聚形成血栓梗塞的一种有效方法。