漏斗胸(Funnel chest, Pectus excavatum)又称为胸骨凹陷畸形，是常见的胸骨畸形。1977年Ravitch报告出生活婴的发生率为1/300~1/400，男性较女性多见，男女比例为4：1。其特征是从胸骨柄开始向下向背侧倾斜，胸骨连同肋骨向内向后凹陷，呈舟状或漏斗状，胸骨体剑突交界处凹陷最深，有时两侧不对称，胸骨向右旋转。

　　【病因】

　　漏斗胸的病因学研究目前仍没有定论。漏斗胸可作为某些综合征的一部分，如Marfan’s 综合征，Prune-belly综合征，Pierre-Robin 综合征等。漏斗胸可单独存在，此类型多见。其病因有如下几种学说：

　　1 、膈肌中心腱缩短：虽然改学说能直观地解释漏斗胸的形成，但手术中并未发现缩短的中心腱，影像学结果也不支持，与临床表现也不符合，所以该学说的支持者很快减少。

　　2 、呼吸道梗阻：如果呼吸道存在梗阻，因吸气性呼吸困难而用力吸气，长时间会形成漏斗胸。但多数呼吸道梗阻患儿并没有发生漏斗胸，漏斗胸的患儿也不一定存在呼吸道梗阻，这说明呼吸道梗阻只是形成漏斗胸的一个诱因。

　　3 、部分前方膈肌肌肉纤维化：Brodkin于1953年提出，但不能解释一些临床表现，只是形成漏斗胸的部分原因。

　　4 、骨及肋软骨发育障碍：目前虽然未获得漏斗胸患儿肋软骨和胸骨发育不良的直接证据，但也发现肋软骨的生化检测异常，光镜下观察有异常，软骨胶原蛋白氨基酸序列发生了突变。

　　5、 结缔组织异常：因漏斗胸常合并骨骼肌肉系统的疾病，特别是近来发现漏斗胸患儿皮肤纤维母细胞胶原合成异常，提示漏斗胸患儿存在全身结缔组织疾病的可能。

　　6 、漏斗胸有一定的遗传因素： 11％~37％的患儿有家族史。漏斗胸与免疫功能下降有关。漏斗胸是由佝偻病引起的说法不成立。

　　【临床表现】

　　由于漏斗胸畸形自出生后逐渐加重，所以在婴儿期可不甚明显。幼小儿自觉症状少，稍大儿童才可能出现呼吸和循环系统的障碍，但畸形较轻者，可无明显症状。多数婴幼儿漏斗胸是无症状的。

　　呼吸系统的影响是肺活量的减少、残气量增多，反复出现呼吸道感染的症状，尤其是活动时气喘。循环系统的障碍是呼吸困难，脉频，心悸等症状。体征是胸廓畸形，伴有颈前屈，轻度驼背，腹部突出。

　　特别值得重视的是年长儿由于胸廓畸形而产生的心理障碍，变得性格内向，严重者病儿精神忧郁而导致精神失常。

　　【诊断】

　　本症通过外观检查即可诊断。即胸骨肋骨凹陷，腹部前凸，颈肩前倾，驼背，年长儿可有脊柱侧弯。但需对漏斗胸的程度、心肺功能和患儿心理精神状态作出全面评价。

　　1 、漏斗胸的程度：

　　(1)漏斗胸的容积：病儿仰卧位，用注入漏斗部位的水量来表示。

　　(2)漏斗胸指数：FI=(a b c/A.B.C)a:凹陷的纵径;b:凹陷的横径;c:凹陷的深度：A：胸骨的长度;B：胸廓的横径;C：胸骨角至椎体的最短距离。FI〉0.3为重度;FI〈0.2为轻度;FI：0.2~0.3为中度。

　　(3)胸脊间隙：胸骨与脊柱的距离L。L〉7cm为轻度，L=5~7cm为中度，L〈5cm为重度。

　　2、胸部摄片：正位片示肋骨平直，前肋向前下方急剧倾斜下降;侧位片显示胸骨下端明显向后凹陷;脊柱有侧弯，心影向左移位，膈肌位置正常。

　　3、肺功能：用力呼气量和最大通气量明显减少。但是小儿不能很好地配合此项检查。

　　4、EKG：提示心脏移位。

　　5、CT：更准确地了解畸形的程度。对术前及术后畸形改善情况能清晰显示，并可判断手术效果。

　　【治 疗】

　　1、手术适应症：

　　(1)美容及心理需要：胸部外形不正常，患儿有消极自卑心理，一般应在学龄前予以纠正。

　　(2)有呼吸功能不全、活动受限和反复呼吸道感染者。

　　(3)漏斗胸合并其他心脏畸形，可同时矫正。

　　(4)手术时间：1~2岁有明显畸形者，即可手术矫正。最佳手术年龄为2~5岁，此时畸形局限在肋软骨，肋骨受累较小，且尚未形成继发性脊柱侧弯。

　　(5)手术治疗的指征一般为：FI〉0.25;漏斗胸凹陷深度〉2cm;或置水容量20ml以上。

　　2、手术治疗的目的是：

　　(1)矫正畸形，预防畸形所致的心理障碍。

　　(2)矫正畸形纠正已有的症状或预防症状的发展。

　　3、治疗方法：漏斗胸的治疗方法较多，过去使用的胸骨翻转法因损伤过大已不被大多数儿外科医师所采用。目前国际上被多数学者采用的是Ravitch手术，近年来随着技术设备的不断改进，漏斗胸的手术治疗更趋向于微创手术，其中典型的代表是Nuss手术。

　　(1)Ravitch手术： 1949年由Ravitch报告，取前胸纵形切口(男)或横形切口(女)，切开皮肤和皮下后，胸骨前中线切开深达骨膜，两侧胸大肌向外侧翻转 ，以暴露全部肋骨，腹直肌及肋弓处腹肌切断并转移，术后再修复原形;行肋软骨切除，保留骨膜，完整修复缝合骨膜;胸骨后钝性推开两侧壁层胸膜，第二、三肋软骨无畸形时予以斜行切开;胸骨截骨，修剪胸骨，年长儿或Marfan氏综合征者，常须在胸骨下置Kirschner针;纵隔胸骨后置引流管。这样使胸骨及前胸壁上举抬高纠正畸形。该手术的优点是：效果可靠，一般矫形效果满意。缺点是手术创伤较大，皮肤切口较长;手术后有气胸、血胸、感染、支架断针、术后前胸不平整，复发等并发症。

　　(2)Nuss手术：是微创治疗漏斗胸的方法之一。1998年由Donald Nuss首先报告。是不切除也不切断肋软骨，通过植入强力金属棒来支撑凹陷的胸壁达到矫形的目的。该手术要点是：术前根据患儿胸廓选择恰当弧度的金属棒，术前两天应用抗生素，全麻肌松下手术。两侧胸壁切口，选择好肋间隙，进入30cm长的Kelly弯钳，通过胸骨后至对侧，并适当扩大隧道，经导引带导入1.5cm宽2cm厚的金属棒，此时金属棒的弧度凹面向前，待调整好位置，注意考虑到胸骨的压力，适当再调整金属棒于矫枉过正位。应用持握器(Vice grip)将金属棒翻转180度，使其凸面向前，从而将凹陷的胸骨支撑到达前胸满意的位置。

　　必要时用同样的方法放置第二金属棒。牢固固定金属棒的两端，如果不稳定，可增加2~4cm的横行棒连接固定两根金属棒。手术后终末正压通气，消除气胸，逐层缝合切口，术后确定无气胸，手术后应用镇静剂以防脱棒。逐渐活动，两年后全麻下取出金属棒。Nuss手术报告以来，有许多作者报告了应用改手术治疗漏斗胸的经验，其适应征和禁忌症尚需进一步探讨，据报告对称性或合并扁平胸的漏斗胸应用Nuss手术效果较好。手术后脱棒、复发、气胸、并发症均有报告。与传统Ravitch手术效果的比较，尚需更多的临床验证。