研究急慢性布加综合征(Budd-Chiari syndrome, BCS) MRI特征,探讨MRI对急慢性BCS的诊断价值。 方法 以2011年3月至2012年2月连续收治的11例急性BCS患者作为急性组,以同期连续收治的42例慢性BCS患者作为慢性组。回顾性分析两组患者MRI检查结果。腹水量两组间比较采用Wilcoxon W秩和检验;
肝内外交通支形成比例两组间比较采用Fisher确切概率法。结果 急性组MRI检查均发现T2WI高信号的肝静脉血栓,其中3例患者合并下腔静脉血栓;与肝脏中央区相比,肝脏外周带T1WI均呈稍低信号, T2WI均为稍高信号,动态增强扫描时动脉期及静脉期强化程度均相对较低。慢性组中单纯下腔静脉阻塞3例,单纯肝静脉阻塞9例,肝静脉和下腔静脉联合受累30例,仅有3例患者下腔静脉内可发现T2WI高信号的静脉血栓。
慢性组患者均示淤血性肝硬化征象。MR平扫及增强扫描时,慢性BCS患者肝脏外周带与中央区信号无明显差异。
急性组均有腹水形成 (中等量腹水2例、大量腹水9例),慢性组中22例(52.4%)患者腹水形成(少量腹水15例、中等量腹水2例、大量腹水5例),急性组腹水量大于慢性组,Z=4.15,P<0.01;急性组肝内交通支形成2例、肝外交通支1例,慢性组肝内交通支形成37例、肝外交通支形成34例,急性组中肝内及肝外交通支形成患者比例均低于慢性组(P均<0.01),以上各指标组间差异均有统计学意义。
结论 MRI检查能准确地显示BCS的各种直接征象及间接征象,能够对急慢性BCS做出准确诊断。安徽省立医院介入放射科成德雷
布加综合征(Budd-Chiari syndrome, BCS)根据病程可以分为急性BCS和慢性BCS,一般认为病程>6个月为慢性BCS。因BCS患者临床特征缺乏特异性,影像检查是其主要的诊断方法。
MRI能对腹腔内器官以及供血血管情况进行全面的评价,可以作为一种单独的、无创的诊断BCS的方法。有研究报道显示MRI能够诊断BCS,然而因其发病率低,很少有关于急慢性BCS具体MRI影像特征的研究报道。故对2011年3月至2012年2月我院新发(初次确诊)BCS患者MRI检查结果进行全面的回顾性分析,现将结果报道如下。
资料与方法
一、 患者资料与诊断标准
1、患者资料:
(1)急性组:按照下述相应诊断标准选取2011年3月至2012年2月本院连续收治的11例新发急性BCS患者,男6例、女5例,年龄(23±5)岁,病程(1.6±0.8)个月,谷丙氨酸氨基转移酶(ALT)为(404±140) U/L。
(2)慢性组:按照下述相应诊断标准选取同期本院连续收治的42例新发慢性BCS患者,男25例、女17例,年龄(46±11)岁,病程为(135.0±104.0)个月,ALT为(41±43) U/L。急性组患者年龄低于慢性组((t= -9.7,P<0.01),而alt高于慢性组(Z=2.9,P<0.01)。另有18例患者因病史不详,无法确定具体分期排除在本次研究之外。
两组患者的主要临床症状和体征有腹痛、腹胀、纳差、体表静脉曲张,下肢水肿、色素沉着及溃疡等。所有患者入院后均先行mr检查,1周内行dsa检查确诊,并行介入治疗。< p="">
2、疾病诊断标准: 参照 Singh V分期[2]: 将BCS病程≤6个月定义为急性BCS;病程>6个月定义为慢性BCS。腹水量:MR检查示膈下、肝肾、脾肾或膀胱直肠间隙等局限性腹水为少量腹水;腹腔内见弥漫分布于中、下腹及侧腹,肠管之间及实质脏器四周的腹水为中等量腹水;全腹腔内均示腹水充填,肠管漂浮或固定其中为大量腹水。血管闭塞定义:MR检查显示闭塞段血管长度>1 cm为节段性闭塞,≤1 cm为膜性闭塞。
二、检查与图像评价方法
1、检查方法:MR检查采用美国GE Signa EXCITE 3.0 T MR全身成像系统,8通道腹部Torsopa线圈。常规TlWI、T2WI及FIESTA序列,增强扫描行轴面、冠状面及矢状面扫描。扫描参数:屏气LAVA容积扫描序列,3D模式,矩阵288×256,反转角12°,带宽83.33 Hz,FOV 40 cm×40 cm,层厚4.4 mm,前臂静脉留置针连接高压注射器(德国Ulrich公司),对比剂使用Gd-DTPA(德国Bayer Schering公司), 0.1
mmol/kg体重、流率2.5 ml/s。增强扫描注射对比剂后使用20 ml生理盐水冲洗。MRI重建根据扫描所获原始图像行MIP及MPR,观察肝静脉(hepatic vein,HV)及下腔静脉(inferior vena
cava,IVC)病变。
2、影像结果分析:由2名高年资影像专业医师分别评估MR图像显示的BCS相关病变特征,结果不一致时,以协商取得一致结果。评估的病变特征包括:
(1) HV及IVC阻塞性病变特征,
(2) 肝脏形态变化,
(3) T1WI及 T2WI信号分布特征,
(4) 动态强化的特征,
( 5) 是否有静脉侧支循环形成,
(6) 腹水、脾脏增大等门静脉高压征象。
三、 统计学处理
定性资料用百分比表示,定量资料用均数±标准差表示。定量资料两组间比较,先采用Kolmogorov-Smimov法检验定量资料的正态性;年龄及脾脏最大横径符合正态分布采用独立样本t检验,ALT不符合正态分布采用Wilcoxon W秩和检验;定性资料两组间比较,采用Fisher确切概率法;
血管病变位置两组间比较,采用似然比χ2检验;等级资料腹水量两组间比较采用Wilcoxon W秩和检验;P<0.05为差异性有统计学意义。所有统计分析均采用SPSS 16.0统计软件。
结果
一、急性组MRI特征
1、HV和IVC 的MRI特征:MRI显示急性组所有患者HV有血栓形成,其中3例合并IVC血栓形成;所有患者IVC管腔均呈受压性狭窄。T1WI图像上2例表现为高信号+混杂信号、3例高信号+低信号、1例混杂信号、1例高信号、4例单纯低信号,T2WI图像上3例表现为高信号+混杂信号、3例高信号+低信号、5例单纯高信号,动态增强扫描静脉期均可见静脉内低信号的充盈缺损。
2、肝脏MRI特征:11例患者MRI图像均可见肝脏外周带异常信号区域,在T1WI呈稍低信号、T2WI呈稍高信号,增强扫描的动、静脉期强化程度均相对减低。该区域的肝脏引流静脉内可见T2WI高信号的血栓形成;中央区在T1WI、T2WI及增强扫描的动、静脉期均表现为相对正常的肝组织信号。
3、其他BCS征象:本组患者均有腹水形成;其中5例脾脏增大;2例HV间形成肝内侧支,1例HV与体静脉间形成肝外交通支。
二、慢性组MRI特征
1、HV和IVC的 MRI特征:本组42例中单纯IVC阻塞3例(7.1%),单纯HV阻塞9例(21.4%),HV及IVC同时受累30例(71.4%);本组6例(14.3%)IVC血栓形成,其中T1WI图像呈高信1例、混杂信号3例、低信号2例,T2WI图像呈高信号3例、混杂信号1例、低信号2例。
本组所有患者IVC和(或)HV均发现T1WI和T2WI双重低信号的阻塞性病变,增强扫描静脉期均可见静脉内低信号的充盈缺损。本组共有33例(78.6%)IVC阻塞,其中膜性闭塞17例(17/33,51.5%)、节段性闭塞11例(11/33,33.3%)、狭窄5例(5/33,15.2%); 39例 (92.9%) HV阻塞患者中,HV开口狭窄12例(12/39,30.8%)、膜性闭塞21例(21/39,53.8%)、节段性闭塞14例(14/39,35.9%)(同1例患者可有2种病变)。
2、肝脏MRI特征:42例中19例(45.2%)肝脏信号不均匀,有散在小片状长T1、长T2信号,23例(54.8%)肝脏信号相对均匀;T1WI、T2WI及动态增强扫描时,肝脏外周带与中央区信号无明显差异。
7例(16.7%)患者肝内多发结节,结节在T1WI呈稍高信号,T2WI呈等信号或稍低信号,增强扫描时明显强化;其中2例(2/7,28.6%)结合临床及实验室检查诊断为原发性肝细胞肝癌(1例甲胎蛋白高于1000 μg/L、1例甲胎蛋白为45 μg/L,经穿刺活检证实为肝细胞肝癌),但其MRI特征与其他良性结节无明显差别。
42例MR检查显示肝叶比例失调、肝脏包膜呈波浪形改变等淤血性肝硬化征象,7例(16.7%)肝脏弥漫性肿大、5例(11.9%)肝脏体积相对正常、30例肝脏体积相对缩小(表1)。
3、其他BCS征象:具体及与慢性组的比较见表1,腹水发生率低于急性组;脾脏最大径平均值大于急性组;肝内外交通支形成的比例高于急性组。
表1 急慢性布加综合征患者MRI特征比较(例)
组别
例数
T2WI高信号
腹水
肝脏体积增大
尾状叶肿大
肝内结节
大量
中等 少量
急性组
11
11
9
2
0
11
2
0
慢性组
42
3
5
2
15
7
32
7
Z值
P值
―
0.000
4.15
0.000
―
0.000
―
0.001
―
0.322
组别
例数
脾脏直径(cm)
病变位置
肝内交通支形成
肝外交通支形成
副肝静脉
A B
C
急性组
11
11.2±2.0
8
0
3
2
1
2
慢性组
42
15.4±2.4
9
3
30
37
34
30
χ2值
P值
4.9*
0.000
10.5
0.005
―
0.000
―
0.000
―
0.004
注:A:单纯肝静脉受累,B:单纯下腔静脉受累,C:联合受累,*:为t值,―:无数值
讨论
急慢性BCS的病变及临床特征有很大差异,其治疗方法及预后不同。急性BCS多因肝静脉内血栓形成所致,发病急、症状重、预后差、病死率高,血管成形术治疗效果较差,多数患者需行颈内静脉门体分流术或肝脏移植术。慢性BCS多因静脉内膜性闭塞所致,症状相对较轻,血管成形术治疗效果较好。
因此,正确诊断急慢性BCS有助于选择合理的治疗方案,有效的缓解BCS相关症状,提高患者生存率。但部分BCS患者起病隐匿,临床上难以根据病程对其进行准确的分期。本研究通过急慢性BCS患者MRI特征对照研究,发现MRI检查不仅可以显示BCS各种病变,而且根据其病变特征能够对BCS患者准确的分期。
本研究结果显示,MRI动态增强扫描及三维重组技术不仅能够很好的显示HV及IVC内阻塞性病变,而且能够准确判断阻塞性病变形态 (狭窄、膜性或节段性闭塞)。但因各种HV及HVC的阻塞性病变增强扫描时,均表现为静脉内无对比剂充填的低信号,无法判断阻塞性病变新旧程度,对BCS分期帮助不大。
莫友发等研究发现急性门静脉血栓在T2WI图像表现为高信号,慢性门静脉血栓在T2WI图像表现为低信号。本研究也发现类似的结果,所有急性BCS患者HV和(或)IVC均可发现T2WI高信号的阻塞性病变(血栓);而慢性组42例患者除3例(7.1%)合并IVC血栓形成外,均未发现T2WI高信号的静脉内阻塞性病变。
因此,T2WI高信号阻塞性病变(新鲜血栓)是诊断急性BCS的一个可靠指标。通过上述分析不难看出,BCS患者入院行MRI检查不仅能够显示患者HV和(或)IVC阻塞端形态,且能够判断静脉内血栓形成时间的长短,进而指导临床选择合理的治疗方案。
本研究中,急性组所有患者肝脏外周带可出现异常信号区域,且该区域引流HV内可见血栓形成,肝脏中央区则表现为正常的肝组织信号特征;而慢性组肝脏外周带和中央区则无明显信号差异。
急性BCS患者多为HV内血栓形成所致,因其病程短,阻塞HV周围尚未形成代偿侧支血管,故阻塞的HV引流区出现严重的肝脏淤血,进而导致细胞水肿坏死;而肝脏中央区为尾状叶所在区域,有独立的引流静脉(肝短静脉),因而病变相对较轻,故在MRI各个序列图像上表现为相对正常的肝组织信号。慢性BCS由于病程较长,肝内肝外大量侧支循环形成,因此肝脏外周带和中央区信号无明显差异。
本研究中,慢性组所有患者均有肝叶比例失调、肝脏包膜呈波浪形改变等淤血性肝硬化征象,部分患者肝脏内可出现不典型增生结节,这些再生结节在动态增强扫描时可出现明显强化,这一结果与最近研究报道相符;
急性组患者肝脏形态多呈均匀性肿大,腹水患者比例较高,而肝内外交通支、副肝静脉及脾脏直径等慢性代偿性指标明显低于慢性组患者。通过上述分析,不难发现肝脏外周带异常信号、肝脏形态、肝内及肝外侧支循环等各种BCS间接征象也是鉴别急慢性BCS的重要指证。
综上所述,无论是急性还是慢性BCS都有其特征性MRI表现。MRI检查不仅可以显示BCS直接征象即静脉阻塞的部位和范围,还能很好显示各种BCS的间接征象(如肝内外的侧支血管、肝脏尾状叶增大、肝脏淤血水肿、再生结节等)。综合分析各种直接征象及间接征象相特征,能够准确对急性及慢性BCS做出诊断,进而指导临床选择合理的治疗方案。
相关文章