血栓闭塞性脉管炎(Thromboangiitis obliterans,TAO),又称为Buerger病(Buerger's disease)是一种以中小动静脉节段性、非化脓性炎症和动脉腔内血栓形成为特征的慢性进行性闭塞性疾病。主要侵袭四肢,特别是下肢的中小动静脉,进而导致患肢远端的缺血性病变。TAO多发于男性青壮年,大部分有吸烟史,在亚洲的中东、东南亚和远东以及东欧地区比较多见。
1、TAO的诊断
Olin在2000年提出的诊断标准认为满足以下条件的方可诊断为TAO:(1)年龄小于45岁;(2)现在或者最近有吸烟史;(3) 远端肢体缺血(表现为跛行、静息痛、缺血性溃疡或者坏疽);(4)排除自身免疫性疾病、高凝状态和糖尿病;(5)通过超声心动图检查或者动脉造影排除近端来源的血栓;(6)与临床上受累或者未受累的肢体血管造影结果相一致。患肢动脉造影是诊断TAO的关键检查手段,典型的血管造影可见位于膝盖或者肘以远的部位中小血管受累,受累动脉跳跃性损害,呈多发性、节段件阻塞;出现螺旋状的伴行侧支血管,直接与已形成血栓的血管相连。组织病理学检查是最后的确诊手段。
2、TAO的鉴别诊断
TAO经常会和其他引起四肢血流量减少的疾病如动脉粥样硬化、心内膜炎、其他类型的血管炎、严重雷诺综合征以及结缔组织病(狼疮或硬皮病)等相混淆,因此必须进行明确的鉴别诊断,因为TAO和上述疾病的治疗方法不同,而且并没有明确有效的治疗方法。
(1) 动脉硬化性闭塞症: ①多见于中老年,男女均可发病;②病变主要累及大、中动脉。尤以腹主动脉下段和髂股动脉最为多见;③常合并高血压、高血脂、糖尿病和内脏动脉硬化缺血;④多无游走性血栓性浅静脉炎;⑤胸腹部平片可显示主动脉弓突出和动脉钙化影,动脉造影显示动脉腔不规则充盈缺损,呈虫蚀样改变,闭塞远端的动脉可经侧支血管显影;⑥病理检查可见动脉中层和内膜均有变性,静脉则不受累。
(2) 多发性大动脉炎:①多见于青年女性。②病变常同时累及多处大动脉,主要侵犯主动脉弓的分支和/或主动脉及其内脏分支。病变部位常可闻及血管杂音,并可扪及震颤。③常有肢体慢性缺血的临床表现,但一般不出现肢体缺血性溃疡、坏疽。④动脉造影显示主动脉主要分支开口处狭窄或闭塞。
(3) 特发性动脉血栓形成:少见。①多见于结缔组织疾病、血液系统疾病和转移性癌肿患者。②起病较急,主要表现为髂股动脉突然闭塞,可引起肢体广泛性坏死。③可伴有髂股静脉血栓形成。
(4)结节性动脉周围炎:主要累及中、小动脉,可出现与TAO类似的肢体缺血症状,但具有以下特点:①多伴有发热、乏力、关节酸痛等全身症状。②病变广泛,常累及肾、心、肝、肠等内脏动脉,出现相应内脏缺血的临床表现。③常出现循动脉行经排列的皮下结节。④实验室检查显示高球蛋白血症和血沉增快。⑤活组织检查可以明确诊断。(5) 糖尿病性坏疽:①三多一少的临床表现,即多饮、多尿、多食和体重减轻。②实验室检查显示血糖升高或尿糖阳性。
3、TAO治疗
TAO的治疗原则是防止病变发展,改善患肢血供,减轻患肢疼痛,促进溃疡愈合。具体方法如下:
(1) 一般治疗
坚持戒烟是TAO治疗的关键,本病的预后很大程度上决定于患者是否坚持戒烟。戒烟是控制TAO的进展,防止截肢的根本途径,但戒烟不能停止疾病的进展。避免寒冷、潮湿、外伤和注意患肢适当保暖有助于防止病变进一步加重和出现并发症。患肢运动练习(Buerger运动)有助于促进患肢侧支循环建立,增加患肢血供。
(2)药物治疗
① 血管扩张药具有解除动脉痉挛,扩张血管的作用,适用于第一、第二期患者。常用药物有:苄唑啉(妥拉苏林)、烟酸、罂粟碱等。采用动脉内注射妥拉苏林、654-2、普鲁卡因等药物能提高疗效,但需反复穿刺动脉,可造成动脉损伤或痉挛,临床应用受到限制。
② 前列腺素具有扩张血管和抑制血小板作用,治疗TAO取得良好效果。常用药为前列腺素E1。前列腺环素(PGI2)具有更强的扩张血管和抑制血小板作用,但因其半衰期短,性能不稳定,临床应用疗效不肯定。
③ 己酮可可碱(Pentoxifylline)能降低血液粘滞度,增加红细胞变形性,使其能够通过狭窄的血管,从而提高组织灌注量。
④东菱迪芙(Batroxobin)是单一成份的类凝血酶,为丝氨酸蛋白酶的一种,具有降低纤维蛋白原的作用。
⑤阿加曲班是一种凝血酶抑制剂,可逆地与凝血酶活性位点结合,通过抑制凝血酶催化或诱导的反应,包括抑制纤维蛋白的形成,凝血因子Ⅴ、Ⅷ和ⅩⅢ的活化,蛋白酶C的活化,及抑制血小板聚集发挥其抗凝血作用。用于改善TAO患者的四肢溃疡、静息痛及冷感等症状。
⑥ 激素激素治疗意见尚不统一,有人认为激素能控制病情发展和缓解患肢疼痛。
(3)手术治疗
① 交感神经节切除术能解除血管痉挛,促进侧支循环建立,改善患肢血供,适用于第一、第二期患者。根据病变累及上肢或下肢动脉,采用同侧胸或腰第2、3、4交感神经节及其神经链切除术。由于交感神经节切除术主要改善皮肤血供,因此常能使皮肤温度升高,皮肤溃疡愈合,但不能缓解间跛症状。
② 动脉血栓内膜剥除术是将病变动脉的血栓内膜剥除,从而重建患肢动脉血流的手术方法,适用于股、N动脉闭塞,而N动脉的分支中至少有一支通畅的第二、第三期患者。由于动脉血栓内膜剥除术治疗TAO临床适应者较少、远期疗效不佳,现已较少采用。
③ 动脉旁路移植术是在闭塞动脉的近、远端行旁路移植,适应证同动脉血栓内膜剥除术。动脉移植材料多采用自体大隐静脉,膝关节以上也可采用人造血管。由于TAO病变主要累及中、小动脉,输出道条件往往较差,很少有条件采用动脉旁路移植术。
④ 大网膜移植术是游离大网膜,将胃网膜右动、静脉与股动脉、大隐静脉或N动、静脉吻合,然后把经剪裁或未经剪裁的大网膜移植于患肢内侧。近期疗效满意,远期疗效尚不肯定。
⑤ 静脉动脉化是将闭塞近端的动脉与静脉吻合,使闭塞近端的动脉血转流到患肢的静脉系统,从而改善患肢血供,适应证同大网膜移植术。方法是根据患肢动脉闭塞平面不同,采用股、N动脉与股浅静脉、胫腓干静脉或大隐静脉吻合形成动静脉瘘,使动脉血既能不断向瘘口远端的静脉瓣冲击,又能从瘘口近端的静脉向心回流。经过一段时间(2~月)后,瘘口远端的静脉中的瓣膜由于长期承受逆向动脉血流冲击和静脉段扩张而发生关闭不全。这时再将瘘口近端的静脉结扎,就能使动脉血循静脉单向灌注到患肢的远端。
⑥ 近年来,球囊扩张及支架成形术广泛应用于周围动脉狭窄或闭塞性病变的介入治疗,对于节段性的动脉狭窄、闭塞已获得良好的效果及应用前景,但脉管炎患者大多从N动脉以下完全闭塞,血管壁全层呈炎症反应且病变段较长,这一特殊病理改变,使得无论球囊扩张或支架置入均难以实施。
⑦ 对于重建血管无效,肢体(趾)已出现坏死,可考虑截肢(趾)。
TAO是慢性进展性的疾病,患者不会有立即死亡的危险,但他们的期望寿命会比正常人缩短,截肢的危险是戒烟者的两倍。禁烟,避免潮湿寒冷,保护双足,避免外伤,防止肢体血管痉挛,是预防TAO致残的有效措施。
相关文章