旋转子宫极为罕见,本文汇总报道2例。
例1:15岁,月经初潮后痛经进行性加重10个月,2010年12月15日入院。患者入院前10个月有月经初潮,以后每月一次,每次4~5天干净,痛经逐渐加重。末次月经2010年12月1日,经期一周且腹痛难忍,诊断不清转我院。入院检查:外阴发育良好,肛诊在直肠右前方可触及一约6cm×5cm×5cm的囊性包块,可推动,触痛明显,包块下端距处女膜约5cm,子宫及附件触不清。盆腔超声:双子宫,右侧子宫体4、5cm×2、2cm,宫腔分离约1、8cm,子宫下方探及范围约7、5cm×5、0cm的无回声区,内可见点状弱回声,与子宫腔相通;左侧子宫体3、9cm×2、0cm,内膜线清新;左卵巢大小2、7cm×1、2cm,右卵巢2、7cm×1、7cm,左输卵管宽约1、6cm,内透声欠佳,右附件区未见明显异常回声;右侧肾脏缺如,左肾代偿性增大。完善实验室检查后,在腰麻下行阴道探查:阴道深约5cm触及右侧前方有一7cm×5cm×5cm的囊性包块,突出堵塞阴道,表面光滑无破口,穿刺囊腔抽到陈旧性积血,于包块最低处切开排出陈旧性稠厚积血约200ml,包块壁厚约4mm,切除一组织块送快速病理检查报告示:肌性为主的组织,平滑肌组织排列较规则,其间有纤维血管组织伴出血及炎性改变,腔表面为复层扁平上皮,证实为阴道斜隔组织。切除大部分阴道斜隔,排出隔后腔积血后探查:左侧子宫颈在阴道顶端的左后方,较小;右侧子宫颈稍大,位于右前上方,两子宫颈间为斜隔。术后复查盆腔超声:沿两子宫体向下扫查,汇合部显示膨大,左侧子宫颈长约2、3cm,右侧子宫颈长约1、9cm,超声探头自子宫体向子宫颈及阴道横断扫描探查见,双子宫颈下1/3段呈融合状,右子宫颈位于偏右前方,左子宫颈位于偏左后方,双子宫颈线与双内膜线延续性均良好。术后随访患者未再痛经。
例2:患者30岁,孕产,月经规则,痛经。因B超发现“子宫纵隔”7年,正常性生活不避孕未孕2年就诊。既往身体健康。入院后检查:外阴已婚未产式,阴道通畅,宫颈中度糜烂,子宫前倾位,正常大小,质中,活动,无压痛;。B超:子宫前位,略大,横径较宽,宫腔被条索状低回声区分隔,内膜厚0、3 cm,宫壁回声均匀,双侧卵巢正常大小,回声无特殊,提示完全纵隔子宫。术前1天子宫颈管插入扩张棒1支(直径5mm),予在全身麻醉下行腹腔镜及B超监护下的宫腔镜电切割术。腹腔镜下见:子宫前后径略小,宫底中部呈鞍形凹陷,左侧宫角大于右侧并呈球形突起。探测宫腔深7、5cm。宫腔镜下见:子宫颈管内距子宫颈外口2、5cm处有隔把子宫颈管分为前后两腔。切除“隔”大约1、5cm后,发现隔从冠状位转向矢状位,矢状位隔把子宫体分成左右两半,冠状位隔与矢状位隔之间以斜行隔相连。此子宫隔膜似“S”形。继续切除纵隔,直到切割部位距离子宫底浆膜约1、0cm,B超下示子宫腔纵隔已基本切除为止。术后子宫腔内放置宫内节育器1枚。切下的纵隔组织送病理检查报告:隔膜为成片平滑肌组织,部分表面被覆子宫内膜。
讨 论:
1、诊断问题:例1特征为双子宫体、双子宫颈、右侧阴道无孔斜隔合并隔后腔积血和同侧肾缺如,伴有子宫颈顺时针方向旋转,子宫颈呈现前后错位,诊断为先天性无孔阴道斜隔合并旋转子宫畸形,是阴道斜隔的一种特殊类型;例2特征为单子宫颈,双子宫腔,子宫颈呈逆时针方向旋转,子宫底中部呈鞍形凹陷似双角子宫,但按雷贞武介绍的区别纵隔子宫与双子宫或双角子宫的方法,仍属于单子宫底也即纵隔子宫范畴,诊断为完全纵隔子宫合并旋转子宫畸形,是纵隔子宫的一种特殊类型。由于此类患者均伴有子宫颈或子宫颈管腔的前后错位,故统归为旋转子宫。截至目前发现,旋转子宫发生在双子宫和完全纵隔子宫,有两个子宫颈旋转而成前后错位存在或有子宫体矢状位纵隔而子宫颈冠状位纵隔的情况,有以下三种类型:①完全未分离的双子宫合并子宫旋转:单子宫底、双子宫腔,双子宫颈,子宫颈呈前后错位;②完全分离的双子宫合并子宫旋转:双子宫体、双子宫腔、双子宫颈,子宫颈呈前后错位;③完全纵隔子宫合并子宫旋转:单子宫底、双子宫腔、单子宫颈,子宫颈管腔为两个并前后错位。
2、疾病的发生:内脏器官的位置呈左右对称的镜像式,其形成过程称为内脏逆位。也就是说内脏的最初发生与正常方向相反,致使各器官最终定位于初始位置的对侧。内脏逆位可以仅发生于胸腔、腹腔或仅发生于单个器官。在胚胎第6周性分化间性体时期,所有胚胎的中肾管和副中肾管短期共存,并处于未分化的原始状态。此时,前肠、中肠和后肠也已发育成形。胚胎近8周时,中肠快速生长,突出脐腔,并以肠系膜上动脉为轴逆时针方向旋转,至20周时方完成270°旋转;与此同时,由于胃腹系膜(小网膜)内增大的肝脏向左移和胃背系膜(大网膜)突向左侧,前肠(胃)也沿其长轴顺时针方向旋转90°;胚胎8周后,中肾开始消失,中肾管退化,位于盆腔内中胚层尾端的肾门朝向前方,光滑的隆凸面朝后的后肾开始旋转上升至腹后壁,旋转90°,这样肾盂和肾门处的血管就朝向了内侧。胚胎6周副中肾管尾端在中肾管的外前方出现,与之紧密相邻,胚胎6~7周中肾管尾端已下降到泌尿生殖窦,胚胎8周后两侧副中肾管尾端与泌尿生殖窦相连。胚胎6~9周副中肾管融合部在下降及融合与重吸收过程中,如受不良因素的作用有可能导致其受前肠、中肠以及后肾旋转的影响,以致发生异常旋转而呈前后错位。此类患者在双侧副中肾管融合以后,隔未能够吸收。旋转异常可能是造成子宫隔吸收不全的因素。副中肾管融合部的旋转,可根据受累时限以及所受影响不同而呈顺时针或逆时针旋转,临床表现为两个子宫颈管腔的顺时针或逆时针旋转。此类患者也可同时合并一侧肾缺如和阴道斜隔。是否伴有其他内脏器官的逆位,有待于临床病例的收集观察。
3、治疗:旋转子宫患者常无任何自觉症状,多在妇科检查、盆腔超声、人工流产、产前检查甚至分娩时偶然发现,一般情况下不需要治疗。如合并阴道斜隔,则可有原发性痛经并有子宫下包块堵塞阴道,或月经间期阴道少量褐色或脓血性分泌物淋漓不净并有臭味等,应及时手术切除阴道斜隔以使月经能通畅排出。对完全纵隔子宫合并旋转子宫而发生反复流产者,需在超声监视下行宫腔镜检查并用间接切除法(保留子宫峡部及子宫颈管部的纵隔)切除子宫纵隔,以保护子宫颈机能不受影响,并减少术中出血。分娩时,子宫颈纵隔被下降的胎头压到一侧,一般不会增加难产发生率。可先从一侧子宫颈管腔插入8号Foley导尿管,宫腔电切镜管放入另一侧子宫体腔,膨宫液扩张宫腔后,用电切镜从子宫颈内口处开始电切子宫纵隔,直到看见导尿管,接着向上切除并撤除导尿管。
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