阴道闭锁有先天性与后天性之分。先天性阴道闭锁是指出生前由于胚胎发育异常造成的阴道完全或不全闭锁;后天性阴道闭锁是指出生后由于外伤、药物腐蚀等造成的阴道闭锁。临床以先天性阴道闭锁多见。
先天性阴道闭锁,顾名思义为阴道完全或部分不通,即直肠与尿道膀胱间无阴道,多伴有宫颈闭锁,子宫内膜可有正常分泌功能,一般临床表现月经血排出障碍,多伴有性生活困难,阴道上段闭锁和阴道顶端闭锁者性生活可以正常。从发生学上讲,先天性阴道闭锁讲是由于双侧苗勒管融合后,苗勒管结节和(或)泌尿生殖窦的发育障碍。
1976年Simpson提出,阴道闭锁与先天性无子宫无阴道不同,前者是泌尿生殖窦发育缺陷造成,子宫发育多正常,可合并宫颈发育不良;而后者则是苗勒管发育不良的结果,表现为子宫阴道均缺如。截至目前为止,一般的教科书描述的阴道闭锁仍只是阴道下段闭锁,子宫发育正常,临床表现为青春期月经血排不出而发生周期性下腹痛。
经历了近半个世纪,对阴道闭锁的认识已不仅仅限于阴道下段闭锁,临床新型病例的发现促使胚胎发育理论不断进展。我们依据解剖学特征及发生学研究,探索阴道闭锁分型诊断标准为:Ⅰ型:指阴道下段闭锁,阴道上段及子宫发育正常;Ⅱ型:指阴道完全闭锁,可合并宫颈闭锁,子宫体正常或畸形,子宫内膜可有正常分泌功能;Ⅲ型:指阴道上段闭锁,可合并宫颈闭锁,子宫体正常或畸形,子宫内膜可有正常分泌功能;Ⅳ型:指阴道顶端闭锁,可合并宫颈闭锁,子宫体正常或畸形,子宫内膜可有正常分泌功能。
阴道闭锁多合并宫颈闭锁,表现为青春期周期性下腹痛及盆腔包块形成而无月经初潮,根据病史、妇科检查及超声或核磁共振检查不难诊断。一旦诊断应及时处理。阴道闭锁的处理方案应根据子宫发育情况设计:I型阴道闭锁可手术打通阴道通道并使阴道粗糙面上皮化;合并始基子宫的Ⅳ型阴道闭锁不需要治疗;合并宫颈闭锁的Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型阴道闭锁,则应根据宫颈闭锁分型决定子宫的去留和阴道成形术的时机。即:I型宫颈闭锁可保留子宫,单纯经会阴途径行宫颈及阴道成形术;Ⅱ、Ⅲ型宫颈闭锁应先行子宫切除,待婚前再行阴道成形术;Ⅳ型宫颈闭锁可根据患方要求,或先行子宫切除待婚前再行阴道成形术,或经腹会阴途径行宫颈及阴道成形术。
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