二尖瓣狭窄

　　临床表现

　　心脏瓣膜病是指心脏的瓣膜由于解剖或／和功能异常引起的心脏损害。心脏瓣膜病的病因分为先天性和获得性两种。近三四十年来先天性心脏瓣膜病的发生率无明显改变；但由于人口老龄化、经济发展和疾病防治水平的提高，获得性心脏瓣膜病的常见病因发生了明显变化。在发达国家，二尖瓣脱垂和老年性退行性改变已成为瓣膜病的主要病因，和静脉毒品注射有关的瓣膜病也呈上升趋势，而风湿性心脏病的发生率逐年下降，但在发展中国家风湿性心脏瓣膜病仍是儿童和青少年获得性心脏病最常见的原因。超声心动图检查是瓣膜病诊治的重要无创手段。瓣膜病的病变形态可分为狭窄和关闭不全两种，相比之下，导致瓣膜关闭不全病变的病因较多。无论是反流性，还是狭窄性心脏瓣膜病都会增加左室或右室，或双心室的血流动力学负担，最终导致心力衰竭，在我国15％以上的心力衰谒是由心脏瓣膜病所致，药物治疗对瓣膜病的疗效有限，外科手术是纠正心脏瓣膜病患者血流动力学异常的唯一方法。近20年心脏瓣膜病病人的临床预后明显改善，这主要得益于左室功能无创监测技术的发展、人工瓣膜的应用和瓣膜重建技术的进步。

　　(一)临床表现(表7―17―1)

　　1、症状   正常的二尖瓣瓣口面积为4～6cm,瓣口面积>2cm2的轻度二尖瓣狭窄病人一般无症状，当二尖瓣严重狭窄，瓣口面积1、5cm2为轻度狭窄；1、0～1、5cm2为中度狭窄；55mm、栓塞史或心排血量明显降低为发生体循环栓塞的危险因素。80％的体循环栓塞者有心房颤动。2／3的体循环栓塞为脑动脉栓塞，其余依次为周围和内脏(脾、肾和肠系膜)动脉栓塞。1／4的体循环栓塞为反复发作和多发栓塞。偶尔左房的带蒂球状血栓或游离漂浮球状血栓可突然阻塞二尖瓣口，导致猝死。心房颤动和右心衰竭时，可在右房形成血栓引起肺栓塞。

　　3、右心衰竭 为晚期常见并发症。此期由于右心排血量明显减少使左房压降低，加以肺泡和肺买毛细血管壁增厚，故呼吸困难减轻，发生急性肺水肿和大咯血的危险减少。临床表现为右心衰竭的症状和体征。

　　4、感染性心内膜炎 单纯二尖瓣狭窄极少并发感染性心内膜炎。

　　5、肺部感染 常见。

　　治疗

　　1、内科治疗 内科治疗主要针对症状轻微，心功能Ⅰ～Ⅱ级的轻中度二尖瓣狭窄病人。主要包括：①避免过度劳累和紧张，预防感染。可用青霉素预防β－溶血性链球菌感染和感染性心内膜炎；②控制心率：对房颤者尤为重要。常需要多种药物(如：洋地黄类、β阻断剂、钙拮抗剂)联合应用；③利尿剂：可减轻肺淤血，明显改善病人的症状；④洋地黄类药物：可减慢房颤病人的心室率，改善右心衰竭症状；⑤抗凝：对有体循环栓塞高危因素，如房颤、机械瓣置换术后或既往有栓塞史的病人，给予抗凝治疗，可有效降低体循环和肺循环栓塞的危险性。抗凝治疗对无栓塞史：且为窦性心律的二尖瓣狭窄病人的疗效尚待研究。

　　2、经皮球囊瓣膜成形   主要用于瓣膜无明显钙化，弹性尚可，且左房无血栓的单纯二尖瓣狭窄。

　　3、外科治疗   外科治疗主要为二尖瓣瓣膜置换术。

　　二尖瓣关闭不全 开始细目练习

　　病因

　　(一)病因   任何损害二尖瓣结构(二尖瓣环、瓣叶、腱索和乳头肌)的因素，均可导致三尖瓣关闭不全(表7―17―3)。风湿性心脏病和二尖瓣的粘液样变性是二尖瓣关闭不全最常见的病因，在风湿热较多的发展中国家以前者为主，发达国家则以后者多见。

　　临床表现

　　(二)临床表现(表7―17―4)

　　1、症状   轻度慢性二尖瓣关闭不全患者可终身无症状，一般病人通常要经历20年以上，至疾病晚期，才出现临床症状，表现为容易疲劳、软弱无力、心悸、劳累后气急，以及夜间阵发性呼吸困难。妊娠和房颤可诱发肺水肿，但慢性二尖瓣关闭不全患者由于左房顺应性明显增高，所以急性肺水肿的发生率较低。心悸主要是由于房颤、房扑和／或每搏心排出量增加所致。

　　急性二尖瓣关闭不全，特别是重度腱索或乳头肌断裂时，由于左房顺应性差，左房压和肺血管阻力急剧增加，常表现为急性肺水肿。肺动脉压力明显增加时，可出现右心衰，表现为肝大、腹胀、水肿等。病人在数小时或数天内出现左室功能衰竭，前向心输出量降低，体循环血压下降，休克。并非所有急性二尖瓣关闭不全均会出现急性肺水肿和心源性休克，如果只有细小的腱索断裂，可无症状或仅有肺水肿的表现。

　　急性和慢性二尖瓣关闭不全的临床表现有所不同(表7―17―5)，要注意鉴别，以便制定正确的临床决策。

　　2、体征

　　(1)听诊：二尖瓣关闭不全患者的主要体征是心尖部粗糙的全收缩期吹风样杂音，向腋下或左肩胛下角传导，部分病人伴有震颤。二尖瓣关闭不全的杂音一般不受呼吸影响，但突然站立和Valsalva动作可使杂音增强，而下蹲则使杂音减弱。重症二尖瓣关闭不全由于心输出量明显下降，杂音可以减轻，甚至消失。二尖瓣关闭不全患者S1减弱或消失，P2亢进，心尖部可闻及S3。急性二尖瓣关闭不全时，杂音通常较柔和，位于收缩早期。

　　(2)其他：心界扩大，心尖搏动向左下移位，呈抬举样。房颤时心律绝对不齐。

　　X线、超声心动图和心电图检查

　　(三)辅助检查(表7―17―6)

　　1、超声心动图 多普勒超声心动图和彩色多普勒血流成像是诊断和评估二尖瓣关闭不全最精确的无创检查方法。超声心动图可以发现左房扩大和／或收缩加强；左室可能呈高动力状态。做系列超声心动图可以早期发现无症状二尖瓣关闭不全患者的左室功能减退。彩色多普勒测定的二尖瓣反流束最大面积／左房面积的比值40％为重度反流。

　　2、心电图   主要是左房增大和房颤，严重者出现左室肥厚。疾病晚期部分病人还有右室肥大的心电图表现。

　　并发症

　　(四)并发症 主要有：①3／4的慢性重度二尖瓣关闭不全患者可见心房颤动；②感染性心内膜炎较二尖瓣狭窄者常见；③体循环栓塞见于大左房、慢性心房颤动，但较二尖瓣狭窄者少见；④心力衰竭在急性者早期出现，慢性者仅在晚期发生；⑤二尖瓣脱垂的并发症为：感染性心内膜炎、脑血管栓塞、心律失常、猝死、腱索断裂、严重二尖瓣关闭不全和心力衰竭。

　　治疗

　　(五)治疗

　　1、内科治疗   主要用于代偿的慢性二尖瓣关闭不全，以及对症治疗。急性二尖瓣关闭不全时，可在紧急二尖瓣置换术前使用静脉血管扩张剂和主动脉内气囊反搏。接受内科治疗的病人应定期复查。一旦症状恶化、辅助检查示心脏进行性扩大或左室功能恶化时，应尽快外科干预。

　　(1)病因治疗：如果是心肌病变导致的二尖瓣关闭不全，可直接治疗病因。

　　(2)血管扩张剂：可减轻前负荷，降低反流分数。常用血管紧张素转换酶抑制剂。急性二尖瓣关闭不全时，可在紧急二尖瓣置换术前使用静脉血管扩张剂和主动脉内气囊反搏。

　　(3)其他：如果有房颤可用洋地黄类药物和抗凝剂治疗。明显心衰时可用利尿剂。

　　2、外科治疗   主要包括瓣膜置换和二尖瓣修补。手术时机的选择是个重要而困难的临床问题。由于左室功能异常是影响手术预后的不良因素，而外科治疗本身又能破坏心脏的正常生理状态，有可能使左室进一步扩张，收缩功能下降，所以应定期随访患者，监测左室收缩功能，尽可能使病人于左室受损的早期得到手术治疗。不能仅仅依靠临床症状的有无确定手术时机，因为病人一旦有症状，就意味着左室功能受损和心肌出现不可逆的损害。

　　主动脉瓣狭窄 开始细目练习

　　病因

　　(一)病因

　　近年来风湿性心脏病发病率呈下降趋势，而瓣膜退行性改变则成为获得性主动脉瓣狭窄的重要病因，不同年龄段主动脉瓣狭窄的主要病因有所不同(表7-17-7)。

　　临床表现

　　(二)临床表现 (表7-17-8)

　　1、症状   轻或中度主动脉瓣狭窄的患者可终身无症状，少数重度主动脉瓣狭窄患者也可多年无症状。主动脉瓣狭窄的主要症状是心绞痛、晕厥和呼吸困难。严重时可出现肺水肿和猝死。一旦出现上述症状，如不及时进行外科治疗，预后较差。有充血性心力衰竭、晕厥和心绞痛的病人平均生存年限分别为2、3和5年。

　　(1)心绞痛：无冠状动脉疾病的主动脉瓣狭窄患者也可发生心绞痛，其心绞痛的临床特点和冠心病劳力性心绞痛相似。它主要是由于心肌肥厚使冠脉储备血流下降，以及室壁张力及收缩力增加引起心肌耗氧量增加所致。

　　(2)晕厥：主动脉瓣狭窄所致晕厥的特点是常发生于运动或用力时。导致主动脉瓣狭窄病人晕厥的原因较多，如脑血流灌注下降和心律失常。室上性和室性心律失常也可诱发低血压和晕厥，甚至猝死。

　　(3)呼吸困难：主要为劳力性呼吸困难。左室顺应性下降和／或左室扩张，使左室舒张末压及左房压增高，最终肺动脉压升高，导致劳力性呼吸困难。在该病的进展过程中，还可发生夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸和肺水肿等左心衰竭的表现。

　　2、体征

　　(1)听诊：最主要的体征是主动脉瓣区收缩期喷射样杂音，杂音先增强后减弱，向颈部传导，杂音的响度随心输出量的大小而异。当心率增加或心输出量减少时，杂音减轻；吸入亚硝酸异戊酯和期外收缩后杂音增强。主动脉瓣狭窄病人的收缩期杂音通常在主动脉瓣区听诊最清楚，老年患者的杂音也可能在心尖部最清楚。左室收缩压极度升高时，偶可引起二尖瓣关闭不全，产生相应杂音。窦性心律的主动脉瓣狭窄病人有较大跨瓣压力阶差时，心尖部可闻及收缩期S4、S2消失或轻度分裂。

　　(2)其他：心尖搏动位置正常，抬举样，心力衰竭时，心界扩大，伴相应左心衰体征。

　　X线、超声心动图、心电图检查

　　(三)辅助榆查(表7―17―9)

　　1、心电图   主要显示左室肥厚，也可见ST段改变和左束支阻滞。

　　2、胸部X线检查   后一前位经常是正常的，心衰后期，左室扩大，主动脉扩张。侧位X线片，有时可见瓣膜钙化。

　　3、超声心动图 主要的发现是左室肥厚和瓣膜钙化。左室扩张和收缩期缩短率下降反映左室功能受损。超声多普勒检查可以估算跨主动脉瓣的压力阶差。 一般认为，瓣口面积>1、0cm2为轻度狭窄，0、75～1、0cm2为中度狭窄，6、7kPa(50mmHg)为重度狭窄。

　　并发症

　　1、心律失常 10％可发生心房颤动，房颤使临床状况迅速恶化，急性者可发生严重低血压、晕厥或肺水肿。左室肥厚、内膜下心肌缺血或冠脉栓塞可致室性心律失常，主动脉瓣钙化波及传导系统致房室传导阻滞，二者均可引起晕厥甚至死亡。

　　2、心脏性猝死   一般发生于以前曾有症状者。无症状者很少发生猝死，发生率仅为1％～3％。

　　3、感染性心内膜炎   不常见。年轻人的较轻瓣膜畸形较老年人的钙化性瓣膜狭窄罹患感染性心内膜炎危险性大。

　　4、体循环栓塞   少见。栓子可来自钙化性狭窄瓣膜的钙质或增厚的二叶瓣的微血栓。

　　5、心力衰竭   一旦发生左室衰竭，自然史明显缩短，故终末期的右室衰竭少见。

　　6、胃肠道出血 出血为隐匿和慢性，人工瓣膜置换术后出血停止。

　　治疗

　　1、内科治疗 由于无症状的病人预后良好，极少猝死，所以可采取内科治疗。可根据病人狭窄的程度，适当限制体力活动。教育病人预防感染性心内膜炎。定期随访做超声心动图检查，以确定狭窄、左室肥厚等的进展情况。当出现心绞痛、低心排出量，或心力衰竭的症状时，应尽快手术治疗。对于不能手术者，可用地高辛和利尿剂暂时改善心力衰竭症状，慎用硝酸酯类药物治疗心绞痛。由于血管扩张剂可降低外周阻力和左室充盈压，使心输出量下降，导致致命性低血压，所以主动脉瓣狭窄患者禁用血管扩张剂，特别是血管紧张素转换酶抑制剂治疗。房颤的病人需抗凝治疗。

　　2、外科治疗   一旦出现主动脉瓣狭窄的症状或休息时跨瓣压差>50mmHg时，病人应该尽快施行主动脉瓣瓣膜置换。有明显左心衰竭或射血分数低下的病人，手术风险较大。年龄有时会增加手术风险，但老年本身并不是手术的禁忌证。对合并冠心病的病人，最好同时

　　3、球囊瓣膜成形术 由于主动脉瓣狭窄者瓣膜钙化较多见，且已证明主动脉瓣球囊成形术并不能降低死亡率，术后再狭窄率高，所以主动脉球囊瓣膜成形术目前仅用于有进行性心力衰竭，但不能承受外科手术的主动脉瓣狭窄患者，或为暂时改善病人状况以完成择期性主动脉瓣瓣膜置换术时。

　　主动脉瓣反流 开始细目练习

　　病因

　　(一)病因 主动脉瓣关闭不全可以由主动脉瓣和／或主动脉根部的异常所致(表7－17－10)。

　　1、慢性主动脉瓣关闭不全

　　(1)导致慢性主动脉瓣异常的疾病：主动脉瓣二瓣化、风湿性心脏病、感染性心内膜炎和退行性瓣叶钙化。退行性病变导致瓣叶钙化是慢性主动脉瓣关闭不全最常见的病因，它常同时导致主动脉瓣关闭不全和狭窄。

　　(2)引起主动脉根部病变的疾病：Maffan综合征、主动脉夹层、高血压合并主动脉环扩张、梅毒性主动脉炎、强直性脊柱炎、成骨不全和系统性红斑狼疮。

　　2、急性主动脉关闭不全

　　(1)感染性心内膜炎：它是急性主动脉瓣关闭不全最常见的病因。

　　(2)主动脉夹层：急性主动脉近端夹层也是急性主动脉瓣关闭不全的主要病因。但是近端夹层的某些临床表现，如心包积血伴填塞，急性心肌梗死或主动脉破裂等，常比急性主动脉瓣关闭不全更危急。

　　临床表现

　　(二)临床表现(表7－17－11)

　　1、症状   轻、中度的慢性主动脉瓣关闭不全患者通常无症状，即使严重的慢性主动脉瓣关闭不全病人也可以多年无症状，但一旦出现症状，则病情迅速进展。其主要症状如下：

　　(1)心悸：与每搏容量增加有关。在出现呼吸困难之前，心悸可能是惟一的症状。左侧卧位时尤其明显。

　　(2)心绞痛：可发生于冠状动脉正常的主动脉瓣反流患者，合并主动脉瓣狭窄时更易发生，这主要是由于舒张期主动脉瓣关闭不全导致的舒张期低血压使冠状动脉灌注减少所致。

　　(3)充血性心力衰竭：夜间阵发性呼吸困难可能是首发症状，也可出现劳力性呼吸困难和端坐呼吸，以及外周水肿。病人可感觉疲乏无力。

　　(4)其他：少见的症状有大量出汗和周期性颈动脉疼痛和压痛。 急性主动脉瓣关闭不全病人主要是急性肺淤血的临床表现，从呼吸困难到急性肺水肿因返流程度而异。常有明显的心悸。

　　2、体征

　　(1)听诊：主动脉瓣关闭不全典型的杂音是舒张期吹风样递减型杂音坐位前倾时于胸骨左缘最明显。杂音的长短取决于返流量，轻度返流仅引起短促的舒张早期杂音，随返流量的加大，逐渐变为全舒张期杂音。主动脉瓣返流的血液可形成功能性二尖瓣狭窄，在心尖部可闻及柔和的舒张中期的Austin Flint杂音，吸人亚硝酸异戊酯后可减轻。每搏心排出量增加导致主动脉瓣区闻及收缩期杂音。晚期可闻及S4和S3奔马律。

　　(2)其他：慢性主动脉瓣关闭不全患者脉压增大，形成一系列周围血管征，主要包括水冲脉、Musset征、颈动脉搏动明显、毛细血管搏动征、动脉枪击音及Du―roziez征。急性主动脉瓣关闭不全的病人脉压正常或仅轻度增大，周围血管征少见。

　　X线、超声心动图检查

　　辅助检查(表7―17―12)

　　1、超声心动图检查   超声心动图和多普勒检查是目前诊断和评价主动脉瓣关闭不全最重要的无创检查方法。超声心动图可以显示左室功能、心脏的腔径大小和左室肥厚的程度，是确定手术时机的重要手段。另外它还可发现主动脉瓣反流早期心室强烈收缩、反流血流所致的二尖瓣叶扑动以及发现感染性心内膜炎的赘生物。多普勒检查可以确定反流的程度。

　　2、胸部X线   可特征性显示心脏和主动脉扩张，可有左心衰竭的表现。

　　并发症

　　并发症主要有：①感染性心内膜炎较常见；②室性心律失常常见，心脏性猝死少见：③心力衰竭在急性者出现早，慢性者于晚期始出现。

　　治疗

　　(五)治疗

　　1、外科治疗   一般来说，当慢性主动脉瓣关闭不全病人出现症状和／或有提示左室收缩功能受损的证据时，应尽快手术。目前比较公认的提示左室功能受损的指标是左室收缩末期直径>150～55mm或EF≤0、55。心衰明显的急性主动脉瓣关闭不全患者，应紧急手术。 主动脉瓣关闭不全病人的外科治疗主要有以下方式：①瓣膜置换术：是治疗大部分主动脉瓣关闭不全病人的主要外科手段；②瓣膜修补术：适用于少数无瓣膜钙化的单纯主动脉瓣关闭不全，如主动脉二瓣或三瓣化异常。感染性心内膜炎所致局限性瓣叶穿孔引起的主动脉瓣关闭不全，也可采用该治疗方法；③主动脉根部置换术：当主动脉瓣叶正常，而主动脉瓣反流仅由于主动脉根部扩张所致时，可做主动脉根部置换术。

　　2、内科治疗   心脏收缩功能正常，且无症状的轻中度主动脉瓣反流患者，可在密切随访观察病情的情况下，给予内科治疗。主要措施为：①去除病因：针对基础疾病，如对心内膜炎和梅毒等进行治疗；②血管扩张剂：血管扩张剂能扩张小动脉，降低收缩期阻力，增加前向血流，减少反流量，减轻病变的严重性。对某些病情较轻的急性主动脉瓣反流患者也可使用血管扩张剂，必要时可用硝普钠治疗。