常规进行产前胎儿超声检查的地区,在生产前即可发现多数泌尿系统异常的儿童,从而进行早期干预。然而,在世界的许多地区,结构发育异常的儿童往往是在后期出现临床症状的时候才被发现。一些国家和地区开展了蛋白尿、血尿及尿路感染普查,但该类普查的有效性尚未达成共识。目前,普遍认为具有以下情况的儿童需进一步检查:产前超声检查显示可疑生殖泌尿系统异常、有肾脏病家族史、生长障碍、有泌尿系感染病史、排尿异常、尿外观异常。初步筛查包括:针对性体检、尿试纸检查、尿液分析及基础生化,如有需要可进行针对性评估。
诊断不同,相应的治疗也不同。但是,目前有关治疗可延缓儿童CKD进展的数据比较有限。根据诊断不同,可相应的使用血管紧张素转化酶抑制剂、血管紧张素受体抑制剂、抗氧化剂以及饮食治疗。但是,饮食治疗需要满足儿童生长发育的需要。ESCAPE研究表明,严格控制血压可延缓各种病因所致的儿童CKD进展。
有些非常小的儿童可能在婴儿早期就需要RRT。最近,全球登记资料数据表明,即便从新生儿时期就开始透析,患者存活率也相当可观。肾移植是儿童优先选择的RRT方式,适用于年龄大于12个月的儿童。具有较好的患者存活率、移植物存活率、生长发育。
众多研究表明,儿童起病的CKD可增加心血管病发病率、缩短患者生存时间。尚未完成的大型前瞻性研究,如:CKD儿童心血管并发症(4C)研究,可说明儿童CKD早期心血管疾病的发生及预后相关结果。
现在人们已经认识到,除了先天性肾脏病儿童以外,即使在儿童时期并无明显的肾脏病,围产期疾病也可影响以后的健康。据研究报道,早产儿在出生后很长时间里,其患肾脏病的风险明显增加。早产儿存活率不断提高,多数肾脏发育尚未完成的早产儿也可存活。有限的数据表明,在新生儿ICU,这样的早产儿接触了许多肾毒性药物,出院前死亡的患儿其肾小球的数目更少、肾小球体积更大。存活下来的早产儿存在肾脏损伤但不易被发现。值得关注的是,大量流行病学数据表明,足月低体重儿也是高血压、蛋白尿、CKD的高危人群。在成年时期直接测量这些患者的肾单位,其肾单位数目减少,因此心脏和肾脏先天条件相对不足。
世界肾脏病日聚焦儿童,关键是对早产儿或足月低体重儿进行肾功能及血压的终身随访。与此同时,应避免使用肾毒性药物,这样有助于多数CKD的预防。
儿童和青少年AKI医疗资源不平衡导致众多发展中国家儿童和青少年患者未能得到及时治疗而死亡。为解决该问题,ISN启动“挽救年轻生命”项目,旨在及时治疗感染和/或补充体液、电解质从而预防、治疗AKI。该项目针对撒哈拉以南非洲和东南亚,四个肾脏基金会(IPNA、ISN、ISPD和SKCF)参与建立和维护AKI护理中心,包括提供急性腹膜透析。
鉴于先天性和遗传性疾病的特点,儿童CKD医疗资源一直局限于免疫治疗。随着遗传学和诊断学的提高,新型药物研发解决了小儿肾病一直无有效治疗药的问题。非典型HUS因易进展为终末期肾病、移植后易复发,长期以来一直无特效治疗药,但随着特异性阻断C5活性的单克隆抗体的出现,该病也得以控制。另外,抗利尿激素受体拮抗剂的出现,可阻止多囊肾患者囊肿生长从而保护肾脏功能。Vaptans是成人常染色体显性多囊肾病的首个有效治疗药,同时对常染色体隐性多囊肾病(儿童期就已表现且易进展为终末期肾病)也有一定疗效持有的承诺也为疾病。
然而,新型治疗药的高额成本大大降低了药学研究突破性进展给患者带来的益处。解决罕见疾病高额医疗成本是未来小儿肾脏病治疗的关键。
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