布加综合征（Budd-Chiarisyndrome, BCS）是指肝静脉和/或下腔静脉肝段血流受阻而引起门静脉高压和/或下腔静脉高压产生的一系列症候群。我国多以下腔静脉隔膜闭塞型布加综合征多见，而肝静脉阻塞型布加综合征较少见。文献报道肝静脉阻塞型布加综合征占该病总数的5.0％～32.5％[1,2]。腔内介入治疗是BCS的首选治疗方法，创伤小，恢复快，疗效好。

　　一、肝静脉阻塞型BCS的诊断

　　下腔静脉隔膜阻塞型BCS具有典型的门脉高压和下腔静脉高压的临床表现，一般来说诊断较容易。而单纯肝静脉阻塞型BCS由于仅有门脉高压表现，没有下腔静脉高压表现容易误诊误治。且肝静脉阻塞型BCS在我国并不常见，所以给此型BCS的诊断带来了困难。肝静脉阻塞后肝脏有不同程度的肿大，尤其是肝尾状叶肿大致肝后段下腔静脉受压形成的下腔静脉假性狭窄很容易误诊为下腔静脉真性狭窄而行下腔静脉扩张成形和支架植入术。肝静脉闭塞或狭窄往往可通过B超、下腔静脉造影和经皮肝穿刺肝静脉造影确诊，有条件的还可行磁共振血管成像确诊。B超检查时可发现肝静脉扩张，三支肝静脉之间存在交通支。下腔静脉造影可发现肝静脉不显影，以Cobra导管超选肝静脉开口发现该处呈刀削状改变，有的呈乳头征，肝静脉不显影。正位时下腔静脉肝后段往往有不同程度狭窄，变换角度或以三维数字减影血管造影（three-dimensional digital subtraction angiography，3D-DSA）可发现下腔静脉内径正常，为肿大的肝尾状叶压迫所致。经皮肝穿刺肝静脉造影可发现肝静脉呈膜状闭塞或节段性病变，但有一定的风险，需患者肝功能为Child A或B级时进行，最好是凝血酶原时间（PT）在正常范围内进行方安全，往往选择在腔内治疗时同时进行。磁共振血管成像系无创检查，有取代经皮肝穿刺肝静脉造影的趋势，但其受MR配置、技术员水平和肝静脉条件的制约。

　　二、腔内治疗方法

　　以往肝静脉阻塞型BCS常常选择传统手术治疗，如肠腔转流、肠房转流、脾肾静脉分流和根治术等【3，4】。由于其创伤大、恢复慢、并发症多、病死率很高，死亡率在10％~30％【5】，现已逐渐被腔内介入治疗和半介入治疗取代【6,7】。

　　1、下腔静脉球囊扩张成形或支架植入术+脾肾静脉分流术（半介入治疗）：方法详见周为民【8】等报道文献。此方法为作者早期治疗病例，由于治疗方法创伤相对较大，且对患者肝功能条件要求较高，现已很少采用。

　　2、经股静脉或颈静脉入路肝静脉成形术：Seldinger技术穿刺股静脉或颈静脉行下腔静脉造影。造影可见肝静脉开口于下腔静脉处狭窄，遂在Cobra或右冠导管的引导下将0.035英寸泥鳅导丝超选进入病变肝静脉（通常选择右肝静脉），退出导管，经导丝送入10mm~14mm球囊扩张导管行肝静脉成形术，扩张前后测肝静脉压力。如肝静脉弹性回缩明显则经颈静脉入路植入10mm~12mm金属自膨式支架。对于肝静脉隔膜型闭塞患者，可经颈静脉入路，在RUPS100的引导定位下以导丝穿通肝静脉病变然后行肝静脉扩张成形术。此术尤其适用于肝功能为Child B、C级的患者，因肝功能差时，PT往往延长，如行经皮肝穿刺有可能导致穿刺针道出血。而此法仅在腔内做手术，不易发生出血并发症。

　　3、经皮肝穿刺肝静脉联合颈静脉和/或股静脉入路肝静脉成形术：右腋中线7~9肋间隙上缘（通常取第8肋间隙），利用20G Chiba穿刺针穿刺右肝静脉（复杂病例可在B超引导下进行），穿刺针向第二肝门方向刺入，针芯退出后接注射器负压回撤穿刺针，见回血后先抽5~10ml肝静脉血待其凝固后填塞肝穿刺通道用，注入对比剂造影证实为肝静脉阻塞型BCS后测肝静脉压力，引入0.018英寸导丝，再交换置入4 F导管造影；如果为左肝静脉优势，则还需穿刺左肝静脉，常采取剑突下3cm或透视下定位进行上述操作。先以导丝软头试着通过肝静脉病变，如果是肝静脉隔膜型阻塞通常导丝软头有可能穿通，如为节段性闭塞则需以导丝硬头穿通。穿通后跟进导管，造影证实位于下腔静脉内后交换导丝软头至下腔静脉近心端或右心房内。Seldinger技术穿刺右颈内静脉置入8F导管鞘，经该鞘将6F鹅颈抓捕器送入右心房或下腔静脉近心端捕获0.018英寸导丝软头并经右颈内静脉导管鞘引出体外，沿该导丝经颈内静脉入路送入10mm~14mm球囊扩张导管对病变肝静脉进行扩张成形术。扩张时可见闭塞段对球囊的压迹呈“蜂腰”状，加压至“蜂腰”消失，维持2~3 min。即刻行肝静脉造影复查。如果造影提示肝静脉局部管腔弹性回缩，沿导丝送入支架，透视下反复核对位置，要求支架完全覆盖狭窄段并超出狭窄两端l～2 cm。固定支架释放系统，在透视下缓慢后撤外套管，支架逐步张开。再次测肝静脉压力。将导管鞘由主肝静脉回撤至肝实质内，拔除导管鞘同时导入明胶海绵条或预先准备的凝血块填塞肝穿刺通道。经皮肝穿刺联合经颈静脉途径和(或)股静脉途径行肝静脉成形术可适合于绝大部分肝静脉阻塞型BCS（除外肝静脉弥漫性闭塞者），尤其是肝静脉节段性闭塞者。此方法路径直接，成功率高。经右心房、上腔静脉、颈静脉引出导丝再进行肝静脉扩张成形，避免了对肝脏的过度损伤。尤其是在B超引导下往往可提高肝穿刺及腔内治疗成功率。但此法对患者肝功能条件要求高，要求患者肝功能为Child A或B级，且PT在正常范围，并有一定的潜在出血风险。

　　4、术后抗凝治疗：术后1周后每天口服抗凝剂华法林钠片2.5mg，每周查国际标准化比值（INR）1次，使其在2.0~3.0之间，最好在2.5，根据结果调整华法林用量，维持6~12个月。

　　三、腔内治疗术中注意事项

　　对于肝静脉节段狭窄的病例通过股静脉或颈静脉入路，在Cobra或右冠导管的引导下往往很容易超选进入病变肝静脉而行球囊扩张肝静脉成形术。而对肝静脉闭塞患者则多选择经皮肝穿刺及经颈静脉和/或股静脉入路来完成肝静脉成形术。对于穿刺困难者可在B超引导下进行，往往可提高穿刺成功率【9】。穿刺的肝静脉部位最好距离肝缘有一定距离，这样肝内针道较长，利于腔内治疗术后针道的封堵，避免术后穿刺部位出血。经皮肝静脉穿刺造影证实为肝静脉阻塞型BCS后，将导丝送入下腔静脉右心房入口处或右心房内，以便于经颈静脉送入的鹅颈抓捕器抓捕导丝软头，然后经颈静脉引出。有文献报道经肝穿刺针道进行肝静脉扩张成形术【10】，但我们认为此方法肝内穿刺针道较大，腹腔内出血的几率高，因此，我们改经颈内静脉抓捕出的导丝行肝静脉球囊扩张成形术及支架植入术，减少了对肝实质的损伤和穿刺针道出血机会。由于肝静脉血流速度相对较慢，对于肝静脉隔膜阻塞的患者可单纯行肝静脉球囊扩张成形术即可，而肝静脉节段闭塞者可在扩张成形术的基础上加行肝静脉支架植入术，以免增加肝静脉内支架血栓形成机会。肝静脉成形术后再狭窄可再次行扩张成形术，而一旦支架内血栓形成则使患者丧失再次治疗的机会。经颈静脉入路以RUPS100穿刺针穿刺肝静脉闭塞段时必须结合术前术中各种影像学资料且多角度透视下再行穿刺，成功后经导丝跟进导管造影证实后方可进行肝静脉扩张成形。

　　四、腹腔内出血的预防和治疗

　　经皮肝穿刺肝静脉成形的风险主要是肝穿刺针道出血所致的腹腔内出血。为预防针道出血，要求患者肝功能分级最好为Child A或B级，尤其是PT应在正常范围或不超过正常值3秒。应尽量避免反复多次进行肝穿刺，困难者可在B超引导下进行。穿刺的靶血管应距肝缘有一定的距离，通常应在5cm以上，以免穿刺针道过短而致针道出血。手术结束后应在针道内注入预先准备好的凝血块或明胶海绵条封堵针道预防针道出血所致的腹腔内出血。发生腹腔内出血后先应给予止血，改善凝血机制，维持循环稳定等措施治疗，并注意密切观察患者生命体征变化和腹围变化。如患者生命体征不稳定，腹围短期内增大明显则应立即开腹止血，针对针道进行封堵止血。术后以护肝，改善凝血机制，抗感染为主。

　　总之，肝静脉阻塞型BCS的腔内治疗或半介入治疗微创、有效、简便、安全，有着较好的近、中期效果，其远期疗效还有待于进一步观察研究。