布加综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)是指因肝静脉和/或下腔静脉肝段血流阻滞而引起的门静脉高压和/或下腔静脉高压及其所产生的一系列症候群。介入治疗是BCS的首选治疗方法,创伤小,恢复快,中远期疗效好[1-7]。但介入治疗围手术期中仍有发生各种并发症的可能[8,9],尤其是严重的并发症如心包填塞。如果处理不当或不及时有可能危及患者生命。笔者等在行BCS介入治疗中共发生心包填塞7例(占BCS介入治疗的0.8%),分别给予外科手术和/或腔内治疗,效果满意,现报告如下。
1、资料与方法
1.1 一般资料
本组男5例,女2例,年龄38岁-59岁(平均45岁),病程2个月-10年,平均51个月。病因不明,主要临床表现为胸腹壁静脉曲张,双下肢静脉曲张、色素沉着,肝脾肿大;女性患者有月经紊乱。均经下腔静脉(inferior
vena cava, IVC)造影证实为布加综合征,下腔静脉阻塞。其中IVC节段性闭塞5例,膜性闭塞2例。节段性闭塞者主肝静脉亦闭塞但副肝静脉通畅,膜性闭塞者肝静脉通畅。食管造影显示不同程度的食管静脉曲张。血常规提示白细胞、血小板不同程度减少,肝功能分级均为Child A级,心电图无异常发现,心脏超声提示左室射血分数在正常范围,胸片无异常,B超提示肝脾肿大、见肝内肝静脉交通支形成。
1.2 介入治疗时心包填塞的临床表现
表现心慌、胸闷,颈静脉怒张,低血压(收缩压低于60mmHg)等,X线平片显示心影增大,心电图均有窦性心动过速、低电压,B超提示心包腔内液性暗区。其中介入治疗后即刻发生心包填塞6例,介入治疗后3周发生心包填塞1例。7例心包填塞者均符合以下条件: (1) 介入治疗术中或术后出现心包填塞的临床症状;(2) 心脏超声证实有心包积液;(3) 心包穿剌抽出不凝固血性积液。
1.3 心包填塞治疗方法
1.3.1 心包穿刺引流辅助下行开胸手术治疗 介入治疗时发生严重心包填塞后,立即送入球囊扩张导管堵塞破口,心包穿刺置管,将导管放入心包腔内同时抽吸心包腔内血液经右颈内静脉导管回输至右心房。迅速转送至手术室,在全身麻醉下,切开心包,先以手指堵住破口,再以18F球囊导尿管控制下腔静脉远端血流,DeBakey 钳阻断下腔静脉右心房入口血流后,CV-4无损伤缝线缝合破口。术中以人工心肺机行自体血回输。手术完毕,患者送ICU治疗。本组3例。
1.3.2 单纯心包穿刺引流 患者出现轻中度心包填塞症状后经皮剑突下行心包腔穿刺,回抽有血液后送入导丝,经导丝置入双腔导管引流。每次抽吸心包积血约200ml~400ml,每天1~2次,持续3~5天。本组3例。
1.3.3 心包穿刺引流联合下腔静脉腔内支架人工血管植入术 本组1例患者行下腔静脉病变段球囊扩张并支架植入(图1、2),术后第3周诊断为慢性心包填塞。遂经皮剑突下行心包腔穿刺置入双腔导管引流2d,症状改善不明显。局麻下再次行下腔静脉造影,发现支架向近心端少许移位,支架部分折断,有少量对比剂溢入心包腔(图3)。遂将0.035” Lunderquist
超硬导丝送至右颈内静脉,经该导丝将支架人工血管[苏州维科VASCORE MEDICAL(SUZHOU) CO.LTD ,TRANSFORMER,32*60]输送至病变处并准确释放封堵下腔静脉破口(图4)。
2、结果
2.1 治疗结果
3例急性心包填塞患者剖胸修补下腔静脉破口,术后对症支持治疗1月后痊愈,但1例有右侧胸背部疼痛,为术中医源性损伤肋骨所致,经外用芬太尼透皮贴剂及肋间神经封闭止痛后症状缓解。慢性心包填塞患者经心包腔内引流及腔内支架人工血管植入术后15d痊愈。2例轻度心包填塞患者行心包腔内引流1周治愈,术后1个月再次行介入治疗布加综合征,治愈出院。另1例术后出现胸闷不适、颈静脉怒张误诊为急性右心功能不全而行内科治疗,术后第2天经心脏超声检查确诊为心包积液行心包腔内引流,但术后第5天因处理不到位死于多脏器功能不全综合征。
2.2 随访结果
存活6例患者均得到随访,随访时间12~30个月,平均18个月。患者均无不适,双下肢无水肿;超声检查提示心包腔内无积液,无腹水,肝静脉、下腔静脉通畅。
3、讨论
3.1 心包填塞的发生原因及如何预防
心包填塞是BCS介入治疗的严重并发症。发生心包填塞的原因主要有以下几个方面: ① 介入医生操作技术不够熟练,动作不规范;② 器材、机器条件不理想致操作者失误;③病变比较复杂,存在严重错位或病变段下腔静脉组织结构变异;④原因不明,尤其是迟发性的心包填塞。本组7例患者就有4例是术中术者与助手操作配合不好而发生的,3例是因使用的器材不理想发生的,如国产输送器的扩张棒可透X线影响术中定位而发生右心耳刺破;国产金属支架断裂,断端刺破下腔静脉等。心包填塞一旦发生,常会导致严重后果,故重点在于预防。介入治疗过程中动作要轻柔,导管置入过程中遇有阻力不可强行置入,尽量避免非常规操作,必须熟悉X线透视不同体位下各导管的位置特点,同时还应进行多体位投照,以明确导管确切位置。以导丝穿通下腔静脉有困难时可经股静脉入路用Rups 100穿刺针,正侧位观察下腔静脉入右心房角度,调整Rups 100穿刺针前端角度,准确定位后行下腔静脉病变段穿刺,确定穿刺方向正确后再跟进外套管造影证实[10,11]。经颈内静脉和股静脉入路联合破膜可提高成功率,减少并发症[12,13]。如下腔静脉完全堵塞,可行下腔静脉闭塞段近远端会师造影,必要时还可行3D-DSA造影了解下腔静脉病变长度、闭塞段近远端下腔静脉有无错位及附壁血栓,多角度了解有无平台错位[14]。本组3例患者在进行球囊扩张时发生下腔静脉心包内段破裂出血致心包填塞,这可能与患者病变组织较坚韧和大球囊将病变下腔静脉撕裂有关,如先以8mm-10mm的小球囊预扩张,再一期或二期以大球囊扩张可能会避免如此严重的并发症[15]。
3.2 围手术期处理要点
介入治疗中应注重患者的不适主诉。一旦确定为急性心包填塞后应立即行心包穿刺置入心包内引流管抽吸心包腔内积血,同时输入足够的液体包括新鲜血液,鱼精蛋白中和肝素以加速破损处血液凝固。如患者生命体征不稳定应组织相关科室人员将患者迅速送往手术室及早手术修补破口。本组3例在送往手术室行修补手术的同时进行心包穿刺置管抽吸心包积血,同时将抽出的血液经颈内静脉插管回输体内起到暂时的“体外循环”作用,以暂时缓解心包腔压力,防止失血过多发生失血性休克【15】。开胸手术中应迅速切开心包腔以减压并控制出血,然后可按布加综合征根治术方法控制下腔静脉近远端血流[16],对破口进行修补或行根治术。手术中应有人工心肺机进行自体血回输,手术时间不易过长,手术不宜太复杂,手术以挽救患者生命为主要目的。腔内支架人工血管植入治疗时要多角度观察对比剂外溢的部位,准确定位,然后选择合适内径和长度的支架人工血管准确封堵下腔静脉破口,同时还要注意不要封堵肝静脉开口,以免影响肝静脉回流。本组1例腔内治疗患者主肝静脉闭塞,副肝静脉通畅,所以给了我们足够锚定区来覆盖下腔静脉破口而又未封堵副肝静脉。如果主肝静脉和副肝静脉均通畅者至少要保证副肝静脉不被覆盖。支架人工血管内径的选择以病变远端下腔静脉内径的10%~20%左右为宜。术后处理重点主要是预防肺功能不全及肺部感染。
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