Gross曾将胆道闭锁分为可手术型（5％）和不可手术型（95％），长期以来对不可手术型的胆道闭锁治疗持悲观的态度。1959年日本Kasai成功实施第１例肝门空肠吻合术后，经过40余年的改进演变，术后存活率由30％上升到60％～70％，在长期存活的病例中，约有1/3生活质量好，接近正常人，余下2/3随着年龄增长，出现各种并发症，需要及时行肝移植。在我国，小儿肝移植起步晚，肝移植技术和术后管理经验不足，加上昂贵的治疗费用，使肝移植的广泛开展受到一定的限制。因而当前对胆道闭锁的治疗仍应首选Kasai手术。Kasai等1989年总结了245例患儿手术结果表明，出生后60天内手术者89％术后有良好的胆汁排出，出生后90天后手术者仅41％术后有胆汁排出，手术后10年生存率分别为74％和19％，而出生后120天手术者10年生存率为0。目前认为最佳手术日龄为生后60天内。因此，很多人主张对胆道闭锁患儿应视作急症或亚急症处理。
　　术前准备，除按一般腹部手术常规准备外，应积极改善全身营养状况，输新鲜血液或血浆以提高血浆蛋白含量及纠正贫血。给以足够的维生素A、维生素C和维生素D，注射维生素K以增强其凝血机制，使凝血酶原时间达到正常范围。术前3日应用抗生素，以防感染发生。
　　手术方法，在全麻下采用右上腹肋缘下斜切口或偏右侧横贯上腹的横切口。进入腹腔后全面探肝外胆道的病变情况，并切取少许肝活组织做病理检查以便进一步了解肝组织学改变，作为术后估计预后和进一步治疗的依据。检查胆囊的发育情况，在肝十二指肠韧带内寻找胆总管及肝管，了解其管径大小，是否有纤维化变性，近肝端胆管特别是肝管有无扩张或囊性变等。同时注意肝动脉及其属支和肝门静脉有无解剖上的异常。然后可通过穿刺胆囊或肝门部扩张的肝管进行术中造影，了解病变胆管的全貌，判断属于哪种类型，决定采用的术式。一般GrossⅠ、Ⅱ、Ⅲ型和Kasai Ⅲ型应选用Kasai肝门空肠吻合术；Gross Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ型和Kasai Ⅰ、Ⅱ型可行胆管肠吻合术。