疾病一经确诊,应尽早行囊肿切除,胆道重建手术。手术应遵循如下原则:
　　1、消除引起本病PBM的病理状态,使胰胆分流；
　　2、恢复胆汁顺畅排泄入肠道,尽量防止或减少消化液向胆道的反流；
　　3、新建的胆道不要有成角,吻合口要宽以防止狭窄,吻合口不要有张力,血液循环要好；
　　4、重建后吻合口区无潜在感染灶；
　　5、囊肿要切除完全,不要有残留。
　　主要手术方式为：
　　1、外引流术(Ｂ型超声引导下套管针穿刺囊肿引流或小剖腹囊肿内置管外引流术)；
　　2、内引流术(包括囊肿十二指肠吻合术或囊肿空肠Roux-Y吻合术)；
　　3、囊肿切除,胆道重建术(包括肝管空肠Roux-Y吻合胆道重建术、肝总管十二指肠吻合胆道重建术、空肠间置胆道重建术)，其中，肝管空肠Roux-Y吻合胆道重建术是治疗先天性胆总管囊肿的首选术式。