眼眶横纹肌肉瘤为儿童最常见的软组织恶性肿瘤。眼眶横纹肌肉瘤占全身横纹肌肉瘤的10％。眼眶横纹肌肉瘤远处转移者占就诊患儿的3％。眼眶横纹肌肉瘤病理主要为胚胎型、腺泡状型、多形性型。手术、放疗、联合化疗的多手段联合治疗是目前的经典治疗方法。
　　1960年代以前，全眼眶眶内容摘除术为有效的治疗方法，约30％患者获得治愈。现代手术的目的为控制肿瘤的同时，保护患儿的眼部功能和外观，因此手术目前主要的目的为获得病理，没必要全部切除肿瘤，而且也不可能全部切除。
　　1960年以后患儿接受放射治疗后肿瘤消失。从此人们认识到横纹肌肉瘤对放射治疗是敏感的。目前对那些显示手术切缘阴性的胚胎型肿瘤，仅化疗。部分切除和活检、手术未提供切缘情况者必须放疗。放疗剂量45-54GY。但放疗对眼的损害不可避免，现在的临床研究集中于联合化疗降低放疗的剂量。目前随着放疗技术的进步，可以完全消灭肿瘤的同时避免放射治疗损伤。
　　化疗同样对横纹肌肉瘤敏感。目前文献显示化疗完全缓解率70％。然而单纯化疗后45％患者复发。化疗的作用在于合理的时间点，合理的使用，避免放射治疗的副作用。但更多的化疗则接受了更多的化疗损害，主要为儿童生殖器官的损害和血液肿瘤的可能。同样单纯化疗后的复发再治疗增加了家庭的经济负担。