横纹肌肉瘤是儿童和青少年常见的软组织恶性肿瘤,也可以发生于成年人。横纹肌肉瘤组织病理上分为4种类型:胚胎型、梭型细胞型、腺泡型和多形性横纹肌肉瘤。
1、胚胎型横纹肌肉瘤:为最常见的横纹肌肉瘤类型,约占横纹肌肉瘤的50~60%以上,大多数发生在婴幼儿,好发生于头颈部与泌尿生殖道、腹膜后等部位。此型早期病人预后较好,5年生存率可达到80%,晚期预后差。
2、腺泡型横纹肌肉瘤:10~20岁青少年多见,好发于四肢,其次为躯干、直肠周围、会阴部。恶性程度高,5年生存率低于20%。
3、梭型细胞型横纹肌肉瘤:好发于睾丸旁、子宫旁,其次为头颈部,男多于女,预后好,切除后局部复发率高,转移率较低。
4、多形性横纹肌肉瘤:少见,主要发生于中老年人,好发于四肢尤其大腿。恶性程度高,术后易复发和转移,预后差。
治疗:
手术切除、化疗和放疗是横纹肌肉瘤的主要治疗手段。单纯进行根治性手术,治愈率也不到25%。化疗是一种全身治疗手段,对原发病灶和转移灶均有治疗作用,放疗可以使局部病灶获得较好的控制。所以对横纹肌肉瘤应采取综合治疗的手段。
1、手术治疗
根治性手术治疗是横纹肌肉瘤获得治愈的重要手段,对于早期(Ⅰ期和Ⅱ期)应尽早争取根治性手术。
2、化疗
化疗在横纹肌肉瘤的治疗中有非常重要地位,术前化疗和术后辅助化疗对于防止复发、延长生命、提高长期生存率有很大价值。近些年来,由于化疗的采用,横纹肌肉瘤的长期生存率由10-40%提高到了60-80%。
横纹肌肉瘤手术后一般应进行术后辅助化疗,对于一些肿瘤体积较大不易切除的肿瘤,术前化疗也能起到很好的作用,VAC方案(长春新碱+放线菌素D+环磷酰胺)是横纹肌肉瘤化疗的基本方案,其他一些化疗药物如阿霉素、异环磷酰胺、顺铂、VP16等药物也对横纹肌肉瘤有较好的疗效。
部分术后复发和晚期的横纹肌肉瘤,通过化疗可获得长期生存。
3、放疗
放疗是一种局部治疗手段,是治疗横纹肌肉瘤的重要方法,对不能完全切除有残留肿瘤的部位,放疗能进一步杀灭手术后局部残存肿瘤细胞,防止肿瘤复发。
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