纵隔位于两侧肺之间,以胸骨和胸椎为其前后界。内有许多重要器官,有大血管、气管、主支气管、心包、食管、胸腺及大量脂肪、神经和淋巴管等组织,因先天发育过程异常或后天性囊肿或肿瘤形成,就成为纵隔肿瘤。纵隔内肿瘤种类繁多,有原发的、有转移的,原发肿瘤中以良性多见,但也有相当一部分为恶性。为标明病变在纵隔所在部位,可将纵隔划分为若干部分,以胸骨与第4胸椎下缘水平分为上、下两部,将含有很多重要器官的纵隔间隙称为“内脏器官纵隔”(中纵隔),右气管、心包前的间隙为前纵隔;在气管、心包后方(包括食管和脊柱旁纵隔)称为后纵隔。 据国内统计资料显示,纵隔肿瘤发病率以神经源性肿瘤占第一位,其次为畸胎类、胸腺肿瘤和甲状原肿瘤,各种囊性肿瘤最少。
一、常见纵隔肿瘤:
神经源性肿瘤:多起源于交感神经,少数起源于外周神经。这类肿瘤多位于后纵隔脊椎旁内,以单侧多见,一般无明显症状,长大压迫神经干或恶变侵蚀时可发生疼痛。 畸胎瘤与皮样囊肿:多位于前纵隔,接近心底部的心脏大血管前方,畸胎瘤多为实质性,含有大小、数目不等的囊肿,10%畸胎瘤为恶性。 胸腺瘤:多位于前上纵隔,多为良性,但临床常视为有潜在恶性,易浸润附近组织器官,约15%合并重症肌无力。反之,重症肌无力患者约有半数以上有胸腺瘤或胸腺增生异常。 胸内异位组织肿瘤:有胸骨后甲状腺肿、甲状旁腺瘤、淋巴源性肿瘤等,后者多为恶性,肿块常呈双侧性且不规则,淋巴瘤性肿瘤不宜手术,多采用放疗或化疗。 纵隔囊肿:较常见的有支气管囊肿、食管囊肿和心包囊肿,三种囊肿均属良性,多呈圆形或椭圆形,壁薄,边界清楚。 其它肿瘤:血管源性、脂肪组织性、结缔组织性、来自肌组织等间叶组织肿瘤较为少见。
二、临床表现:
一般而言,纵隔肿瘤阳性体征不多,其症状与肿瘤大小、部位、生长方式、质地、性质等有关。良性肿瘤生长缓慢,可生长到相当大尚无症状或很轻微。相反,恶性肿瘤侵犯程度高,进展迅速,可在较小时已出现症状。 常见症状有胸痛、胸闷、咳嗽、头面部水肿、一侧面部无汗、吞咽困难等。此外,还可出现一些与肿瘤性质相关的特异性症状:如随吞咽上下运动为胸骨后甲状腺肿,咳出头发样细毛或豆腐渣样皮脂为破入肺内的畸胎瘤;伴重症肌无力者为胸腺瘤等。
三、诊断:
胸部X线检查:是诊断纵隔肿瘤重要手段。透视检查可观察肿块是否随吞咽上下移动,是否随呼吸有形态改变以及有无搏动等。X线正侧位胸片可显示肿瘤部位、密度、外形、边缘清晰光滑度、有无钙化或骨影等。CT或核磁共振能进一步显示肿瘤与邻近组织器官关系,更是必不可少的检查。必要时可作心血管、支气管造影。 超声可鉴别实质性、血管性或囊性肿瘤。 放射性核素可协助诊断胸骨后甲状腺肿。 颈部肿大淋巴结活检。 气管镜、食管镜、纵隔镜检查。 胸腔镜纵隔肿物活检。 诊断性放射治疗,在短期内能否缩小,有助于鉴别对放射性敏感肿瘤,如恶性淋巴瘤。
四、治疗:
除恶性淋巴源性肿瘤适用放、化疗外,绝大多数原发性纵隔肿瘤只要无禁忌症,均应外科治疗。即使良性肿瘤或囊肿毫无症状,由于其会逐淅长大,压迫邻近器官,甚至出现恶变或继发感染,因而均以采取手术为宜。具体外科手术方式的选择可根据病人及肿瘤的特点选用常规开胸或微创胸腔镜手术(VATS)。恶性纵隔肿瘤若已侵及邻近器官无法切除或已有远处转移,则为手术禁忌,可根据病理给予放疗或化疗。
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