临床标准:
⑴急性或亚急性皮肤狼疮表现;
⑵慢性皮肤狼疮表现;
⑶口腔或鼻咽部溃疡;
⑷非瘢痕性秃发;
⑸炎性滑膜炎 ,并可观察到2个或更多的外周关节有肿胀或压痛,伴晨僵;
⑹浆膜炎;
⑺ 肾脏病变: 用尿蛋白/肌酐比值(或24小时尿蛋白)算,至少500mg蛋白/24小时,或有红细胞管型;
⑻ 神经病变:癜痫发作,精神病,多发性单神经炎,脊髓炎,外周或颅神经病变,脑炎(急性精神混乱状态);
⑼溶血性贫血;
⑽白细胞减少 (至少1次细胞计数< 4.0×109/L)或淋巴细胞减少 (至少1次细胞计数 < 1.0×109/L) ; 血小板减少症 (至少 1次细胞计数<100×109/L)。
免疫学标准:
⑴ANA滴度高于实验室参考标准(LRR);
⑵抗dsDNA抗体滴度高于LRR(ELISA法测需2次高于LRR) ;
⑶抗Sm抗体阳性;
⑷抗磷脂抗体:狼疮抗凝物阳性/梅毒血清学试验假阳性/抗心磷脂抗体是正常水平2倍以上或抗β2GPI中滴度以上升高;
⑸补体减低:C3、C4、CH50;
⑹无溶血性贫血,但直接Coombs试验阳性。
确诊条件:
⑴肾脏病理证实为狼疮肾炎并伴ANA或抗dsDNA 阳性;
⑵以上临床及免疫指标中有4条以上符合(至少包含1项临床指标和1项免疫学指标)。
该标准敏感性94%,特异性92%。
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