临床标准:
1、急性或亚急性皮肤狼疮;
2、慢性皮肤狼疮;
3、口腔/鼻溃疡;
4、不留瘢痕的脱发;
5、炎症性滑膜炎,内科医生观察到的两个或两个以上关节肿胀或伴晨僵的关节触痛;
6、浆膜炎;
7、肾脏:用尿蛋白/肌酐比值(或24小时尿蛋白)算,至少500mg蛋白/24小时,或有红细胞管型;
8、神经系统:癜痫发作,精神病,多发性单神经炎,脊髓炎,外周或颅神经病变,脑炎(急性精神混乱状态);
9、溶血性贫血;
10、白细胞减少(至少一次< 4000/mm3) 或淋巴细胞减少(至少一次< 1000/mm3);
11、至少一次血小板减少(<100,000/mm3)。
免疫学标准:
1、ANA高于实验室参考值范围;
2、抗ds-DNA高于实验室参考值范围(ELISA法另外,用此法检测,需两次高于实验室参考值范围);
3、抗sm阳性;
4、抗磷脂抗体;
①狼疮抗凝物阳性;
②梅毒血清学试验假阳性;
③抗心磷脂抗体-至少两倍正常值或中高滴度;
④抗b2 糖蛋白1阳性。
5、低补体;
①低C3;
②低C4;
③低CH50。
6、在无溶血性贫血者,直接coombs试验阳性
患者如果满足下列条件至少一条,则归类于系统性红斑狼疮:1、有活检证实的狼疮肾炎,伴有ANA阳性或抗ds-DNA阳性;2、患者满足分类标准中的4条,其中包括至少一条临床标准和一条免疫学标准 。
在入选的患者中应用此标准,较ACR标准有更好的敏感性(94% vs、86%),并与ACR标准有大致相同的特异性(92% vs、93%),同时明显减少误分类(p=0、0082)
其实,就是因为看到之前网上的很多翻译过来的标准内容比较含糊,我才贴上英文原文和自己的翻译。我觉得要获得正确的认识还是最好看原文。
1、临床标准第四条Nonscarring alopecia:
alopecia译为“脱发”为好,“秃发”是什么意思啊?有点莫名奇妙,中文里面说“秃头”,哪有说“秃发”的呢。
2、关节炎的问题:
这个新标准中的关节炎定义有两个,一个就是医生观察到的两个或两个以上的关节肿胀,另一个是伴晨僵的触痛。符合任何一个都可以算关节炎了。不是说关节痛就不算的问题。有关节触痛如果同时伴关节晨僵也算炎症性滑膜炎的。
3、几种类型的皮肤狼疮的问题:有一段话,可以参考,借鉴下:
50年代采用的Bundick和Ellis分类法为:①局限性盘状红斑狼疮;②播散性红斑狼疮,其下又分急性、亚急性和慢性播散性红斑狼疮,(播散性盘状红斑狼疮)。随着对本病的研究日趋广泛和深入,其后出现了不少分类方法。北村根据皮损性质不同将本病分成:①不全型(顿挫型);②慢性盘状干燥型;③慢性盘状渗出液;④色素增生型;⑤慢性播散型;⑥急性播散型。Martin将本病分成:①隐性红斑狼疮;②有特异性皮损而无系统性症状者;③有特异性皮损亦有系统性症状者;④有系统性症状而无特异性皮损者。Gilliam将患者皮损不论其有否皮损外病变分成:①慢性皮肤红斑狼疮(CCLE),又可分为局限性盘状红斑狼疮、泛发性盘状红斑狼疮,肥厚性盘状红斑狼疮、深部红斑狼疮;②亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE);③急性红斑狼疮,可分为面(颧)部红斑,面、头皮、颈、上胸、肩臂伸面和手背红斑,大疱性或中毒性表皮松解样损害。有人倾向只分盘状和系统型;前者又再分成:①局限性盘状型和②泛发生盘状型。又有人主张将盘状型改为皮肤型红斑狼疮。现认为红斑狼疮系一病谱性 疾病 ,局限性盘状和系统性红斑狼疮(SLE)为其二极端类型,中间有亚急性皮肤型红斑狼疮和深部红斑狼疮等。
看过这段话之后,相信思路就清晰得多,急性皮肤狼疮就是大疱性或中毒性表皮松解样损害的。亚急性的和慢性的在皮肤病学里面讲得比较多。
4、关于免疫学标准中第6条:
原文为Direct Coombs test in absence of hemolytic anemia,这句中in absence of,意思是说“缺乏,没有,缺席”等之类的意思,“缺乏,没有,缺席”的是of后面的东东,不是in absence of前面的“Direct Coombs test ”,所以,其实意思很明白,就是说“在无溶血性贫血者,直接coombs试验阳性”。如果译为“有溶血性贫血但Coombs试验阴性”不仅翻译不正确,还跟前文以及跟狼疮这个病都是有矛盾的,常识上都不正确。
5、关于ELISA法检测ANA及 ds-DNA方法的标准化问题:
我的粗浅理解是仅就当地实验室所采取的试剂对应的参考值而言的。不同实验室之间采用不同试剂公司的试剂不具可比性。可以继续讨论这个问题。
6、关于分类条件的问题:
我的理解是符合两个方面的任何一个方面就可以分类为SLE了,而不是要去强调肾活检的重要性。如:1、有活检证实的狼疮肾炎,伴有ANA阳性或抗ds-DNA阳性;2、患者满足分类标准中的4条,其中包括至少一条临床标准和一条免疫学标准 。满足一条即可分类为SLE。这实际上简化了诊断程序,比如第一个条件,活检证实后,只要有抗核抗体或ds-DNA阳性就可以分类为SLE了。
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