最近有很多患者被不明原因的胆红素升高(黄疸)而困扰,尤其是对于那些既无慢性肝病史又没有明显症状者,“黄疸”成了影响工作和生活的“心病”。那么究竟哪些原因可以导致胆红素升高?是不是只要出现黄疸就是肝脏病变的表现?是否所有情况下胆红素的升高都需要治疗呢?下面我们就临床上常见的引起胆红素升高的原因做一下简单的分类介绍。
黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤、黏膜和巩膜发黄的症状和体征(胆红素的来源、摄取、结合、转化和转运、排泄、重吸收过程略)。正常胆红素最高为17.1μmol/l,其中结合胆红素(直接胆红素,CB)3.42μmol/l,非结合胆红素(间接胆红素,UCB)13.68μmol/l,临床不易察觉,称为隐性黄疸,超过34.2μmol/l可为肉眼所辩,称为显性黄疸。临床上按病因可将其分为四类:
1、溶血性黄疸 凡能引起红细胞大量破坏而产生溶血的疾病,都能引起溶血性黄疸。常见疾病有以下两大类。
(1)先天性溶血性贫血:如地中海贫血(血红蛋白病)、遗传性球形红细胞增多症。
(2)后天性获得性溶血性贫血:如自身免疫性溶血性贫血、遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏(蚕豆病)、异型输血后溶血、新生儿溶血、恶性疟疾、伯氨奎林等药物、蛇毒、毒蕈中毒、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。
溶血性黄疸的特点是以间接胆红素升高为主,黄疸一般为轻度,没有皮肤瘙痒,但有原发病的表现。如急性溶血时可有发热、寒战、腰痛、头痛、呕吐,并有不同程度的贫血和血红蛋白尿(酱油色尿),严重者甚至发生肾功能衰竭;慢性溶血可有贫血和脾肿大。治疗主要以原发病为主。
2、肝细胞性黄疸 各种肝脏疾病,如病毒性肝炎、中毒性肝炎、药物性肝病、遗传代谢性肝病、自身免疫性肝炎、各型肝硬化、原发与继发性肝癌、败血症及钩端螺旋体病等,都可因肝细胞发生弥漫损害而引起黄疸。
该类黄疸的特点是直接和间接胆红素均升高,另外还有肝功损害的其他表现如各种肝酶的升高、白蛋白的降低(白/球比值的倒置)、凝血机制的障碍等。胆红素的高低直接反映了肝脏炎症和坏死的程度,进行性的胆红素升高有可能是肝功能衰竭的表现,该类黄疸以病因和保肝治疗为主。
3、阻塞性黄疸(胆汁郁积性黄疸) 根据阻塞的部位可分为肝外胆管及肝内胆管阻塞两类。
(1)引起肝外胆管阻塞的常见疾病,有胆总管结石、狭窄、炎性水肿、蛔虫、肿瘤及先天性胆道闭锁等;引起胆管外压迫而导致胆总管阻塞的常见疾病或原因,有胰头癌、胰头增大的慢性胰腺炎、乏特壶腹癌、胆总管癌、肝癌以及肝门部或胆总管周围肿大的淋巴结(癌肿转移)等。
(2)肝内胆管阻塞又可分为肝内阻塞性胆汁郁积与肝内胆汁郁积。前者常见于肝内胆管泥沙样结石、癌栓(多为肝癌)、华支睾吸虫病等;后者常见于毛细胆管型病毒性肝炎、药物性胆汁郁积症(如氯丙嗪、甲睾酮、口服避孕药等)、细菌性脓毒血症、妊娠期复发性黄疸、原发性胆汁性肝硬化及少数心脏或腹部手术后等。
阻塞性黄疸(胆汁郁积性黄疸)的特点是直接胆红素升高为主同时伴有皮肤瘙痒,肝功指标中碱性磷酸酶和谷氨酰转肽酶明显升高,阻塞严重者大便颜色变浅或呈白陶土色。后期随着肝功能损害的加重,间接胆红素也会明显升高。该类黄疸的治疗以解除梗阻、利胆、抗炎、保肝为主。
4、先天性非溶血性黄疸 系指胆红素的代谢有先天性的缺陷,发病多见于婴、幼儿和青年,常有家族史。常在感冒或运动、感染、疲劳后诱发,但患者一般健康状况良好。这类黄疸临床上较少见,有时易误诊为肝胆疾病。属这类黄疸的常见疾病有以下几种。
(1)Gilbert综合征:发生黄疸的机制是肝细胞摄取非结合胆红素障碍(轻型,是临床上最常见的一种家族性黄疸)及肝细胞微粒体中葡萄糖醛酸转移酶不足所致。本病特征为除黄疸外,其他肝功能试验正常,血清内非结合胆红素浓度增高,一般无需治疗,这也是临床上最常见的引起单纯间接胆红素升高的原因之一。
(2)Dubin-Johnson综合征:引起黄疸的原因是非结合胆红素在肝细胞内转化为结合胆红素后,结合胆红素的转运及向毛细胆管排泌功能发生障碍。本病特征为血清结合胆红素增高,预后良好。
(3)Rotor综合征:发生黄疸的原因是肝细胞摄取非结合胆红素以及结合胆红素向毛细胆管排泌均有部分障碍所致。本病特征为血清非结合与结合胆红素都增高,该病肝活体组织检查正常。预后一般良好。
(4)Crigler-Najjar综合征:发生黄疸的原因是肝细胞微粒体内缺乏葡萄糖醛酸转移酶,使非结合胆红素不能转化为结合胆红素。本综合征可分为重型或轻型,前者因血液中非结合胆红素浓度很高,与脑组织中脂肪组织有极强的亲和力,故易发生胆红素脑病(核黄疸),多见于新生儿,其预后极差,多在出生后1年内死亡;后者系肝细胞微粒体内部分缺乏葡萄糖醛酸转移酶,故其症状较轻,预后比重型稍好。
从以上的介绍可以看出,黄疸的原因有时非常复杂,可以同时有多种因素交叠存在;而有时原因又非常简单,只要悉心观察,很容易切中要害。同时大家还可以从中了解到,黄疸并非都由肝病所致,胆红素升高也并非皆需治疗。在日常生活或体检中如果发现有黄疸的出现,既应提高警惕,及时就医;又应冷静分析,切莫惊慌失措、无所适从。
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