垂体脓肿是一种少见的鞍内感染性疾病。其发病率极低,不足垂体疾病的1%[1, 2]。常见病因有[1-5]:(1)脑膜炎、蝶窦周边骨髓炎、副鼻窦炎、海绵窦血栓性静脉炎、脑脊液鼻漏等直接蔓延侵入鞍内而生;(2)身体其他部位感染灶,经血行途径引起;(3)继发于鞍内其他病变如垂体腺瘤出血、坏死,拉克氏囊肿或颅咽管瘤等;(4)继发于鞍区手术后。常见的致病菌为革兰氏染色阳性的球菌,其它包括革兰氏染色阴性细菌,大肠杆菌,厌氧菌,真菌等。垂体脓肿在临床上多无明显的感染征象,临床表现无特异性, CT及MRI扫描虽具有一定的特征,但与某些垂体病变仍难以鉴别,容易被忽视,术前诊断非常困难,极易误诊为垂体腺瘤、垂体腺瘤卒中、囊性颅咽管瘤等。由于炎性组织对正常的垂体不但产生压迫,而且炎性损害往往是不可逆的,一旦长期误诊,垂体脓肿所导致的视力、视野损害以及垂体功能低下等症状难以恢复。因此,垂体脓肿的早期诊断应该得到临床一线医生的高度重视。
病例重现
老年女性患者,因“头痛伴视物模糊3月”入院,既往糖尿病病史10余年,术前结合颅脑MRI和内分泌检查结果诊断为无功能性垂体腺瘤,行单鼻孔蝶窦入路垂体瘤切除术,术后头疼消失,视力明显改善出院。半年后患者再次出现头痛,无发热和脑脊液鼻漏等症状,后头痛持续加重,一月后发展为剧烈头痛并出现视力下降和复视,颅脑MRI显示鞍内囊性占位性病变,T1像等信号,T2像高信号,增强扫描显示均匀的环形强化。考虑为鞍内垂体脓肿。再次行单鼻孔蝶窦入路脓肿清除术,术中证实鞍内为白色脓液,反复冲洗,术后广谱抗生素治疗,半月后复查MRI脓肿消失,痊愈出院。
疾病特点
1、 与垂体的其他疾病不同,垂体脓肿的发病常有一定的诱因:①全身疾病造成的免疫功能低下,如严重的损伤或休克、糖尿病、尿毒症、白血病、低蛋白血症或大量服用激素等。②局部因素:垂体病变(如垂体瘤、颅咽管瘤、Rathke’s囊肿等)、垂体手术以及垂体疾病的放射治疗可破坏垂体局部的血液循环,降低垂体对病原菌的抵抗力,也可使垂体脓肿的发生率增加。
2、 与其他鞍内占位性病变类似,垂体脓肿的临床表现主要包括肿瘤压迫症状和垂体功能减退症状,尽管垂体脓肿是典型的感染性疾病,但因病变局限,常缺乏明确的发热和脑膜刺激症状。与其他垂体病变相比,其临床症状和体征有以下特点:①垂体脓肿引发的头痛较为剧烈,可能由于炎性刺激和鞍内张力增高有关。②由于脓肿的破坏作用,患者多表现为垂体功能低下,严重者可引起全垂体功能低下,而不是激素分泌过多症候群。③早期即表现出视力视野障碍,根据脓肿发展速度不同可表现为渐进性视力下降,亦可迅速发展,需要注意与垂体瘤卒中相鉴别。④容易出现复视、眼球内斜、眼睑下垂等眼球运动障碍,与脓肿侵及动眼神经和外展神经有关。⑤常合并脑脊液漏,尤其是经鼻蝶手术后的病人,注意鉴别是否有脑脊液鼻漏。⑥少数患者可伴有发热、乏力、畏寒等外周感染征象。⑦部分患者可表现为头痛、恶心、呕吐、高热、颈部抵抗感等颅内感染征象。
3、内分泌检查可出现血PRL、GH、ACTH、LH、FSH、TSH等多种激素水平下降。外周血白细胞可正常亦可升高,部分患者可有血沉加快,C反应蛋白可增加[6]。脑脊液检查可有白细胞增高,蛋白也可增高,糖和氯化物变化不大或稍低。
4、CT扫描最常见的征象为蝶鞍扩大和蝶鞍骨质的破坏,鞍内以及鞍上可见软组织影。CT强化扫描病变多为不均匀强化,少数可为环状强化。磁共振扫描正常垂体垂体柄消失,鞍内或鞍上有占位性病变,由于脓肿内蛋白含量的不同,T1加权像可为低信号或略高信号,T2加权像为等信号或高信号,多为不均匀强化,少数为环状强化,同时可伴有蝶窦内黏膜增厚等炎性表现[5-7]。
治疗
对确诊为垂体脓肿的患者,应尽早行手术治疗,单纯药物保守治疗多效果不佳。只有当患者一般状况差,不能耐受手术时,可先积极行营养支持、抗炎等保守治疗,待病情稳定时择期行手术治疗。鉴于鞍区神经血管结构复杂,垂体脓肿无法像其他部位脓肿一样可以完整切除,开颅手术容易引起感染扩散而导致感染加重,囊肿清除不彻底容易造成脓肿复发,术后神经粘连造成视神经受损等严重并发症,故怀疑为垂体脓肿者应尽量避免经额手术。对于鞍内或轻度鞍上扩展的患者,经蝶入路垂体脓肿清除为最佳方案,可彻底清除脓肿,降低垂体受损的机率,同时避免脓肿与蛛网膜下腔相通而引起脓肿扩散[6, 8, 9]。术中应用大量生理盐水、过氧化氢和抗生素溶液反复冲洗脓腔和蝶窦。同时注意保护正常垂体组织,避免损伤鞍隔,以免引起脑脊液鼻漏和继发颅内感染。术毕鞍内和蝶窦内尽量避免填塞明胶海绵等异物。手术后3~4周内使用抗生素,在细菌尚未检出之前,可按病情选用易于通过血脑屏障的广谱抗生素,待细菌培养和药敏实验结果出来以后,予以适当的调整。对于有垂体功能低下的患者,应采用激素替代疗法。
要点
1、发病率低,常合并导致免疫力低下的全身性疾病,或者既往有垂体手术或放射治疗病史。
2、临床表现中头痛较为剧烈,早期容易出视力视野障碍、复视、眼睑下垂等眼球运动障碍症状,部分患者可伴有发热、乏力、畏寒等外周感染征象。
3、内分泌检查多表现为垂体功能低下,而不是激素分泌过多症候群。
4、CT或MRI 扫描中病变为囊性,垂体后叶高信号消失,典型病灶呈环状强化。
5、怀疑为垂体脓肿者应尽量避免经额手术,经蝶入路清除术可有效避免感染扩散至颅内,术中避免损伤鞍隔引起脑脊液鼻漏,术后抗生素治疗。
6、加强营养支持和对症治疗,对于合并垂体功能低下的患者,应采用激素替代疗法。
盲点
1、尿崩症被认为是垂体脓肿与垂体腺瘤鉴别的重要指标,垂体腺瘤有尿崩症状者仅为 10%。垂体脓肿患者尿崩常较早出现,其发生率也较高。
2、 当鞍区囊性病变患者出现症状突然加重,剧烈疼痛时,应考虑垂体囊肿的可能,并注意与垂体瘤卒中相鉴别。
3、 核磁共振中DWI有助于垂体脓肿的诊断,但是难以将其与垂体卒中和囊性垂体瘤区分,因此需要联合内分泌检查及临床表现来综合考虑。
4、 一旦术中发现垂体脓肿,注意标本的采集和细菌培养过程中避免二次污染,误导术后抗生素的选择。
5、除了术前术后加强抗生素的治疗,针对免疫力下降的病人要加强营养支持和对症治疗,对于合并垂体功能低下的病人,及时采用激素替代疗法。
临床箴言
1、重视询问病史,仔细追问是否有反复发热史,尤其是自身免疫病病史和蝶窦炎症病史。
2、注意观察症状出现的先后顺序以及各激素水平变化规律,综合分析判断。
3、仔细阅读影像学资料细节,分析鉴别各种垂体疾病的不同点。
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