颅内恶性肿瘤引发的继发性三叉神经痛在临床上非常少见，我院自1960年以来二千余例桥小脑角肿瘤中，发现6例表现为三叉神经痛的桥小脑角恶性肿瘤，现总结报告如下，以期引起广大临床工作者对三叉神经痛与颅内恶性肿瘤关系的进一步认识。
　　临床资料
　　1、 一般资料：本组6例患者，男4例，女2例。病理类型包括室管膜瘤 1例，脑干星形细胞瘤2例，颅内转移的鼻咽癌3例，其中5例为1988年前就诊患者，术前没有行MRI检查，1例四脑室旁室管膜瘤患者术前行颅脑MRI检查并未发现有异常病变。所有病人术前曾多次在多个科室就诊，均诊断为原发性三叉神经痛。临床表现为首先三叉神经某一支分布区疼痛，然后逐渐发展为一侧面部疼痛，其中4例患者接受过三叉神经周围支撕脱或切断术。
　　2 、手术治疗和效果：采用局部麻醉（5例）或全身麻醉（1例），患者取侧卧位，患侧在上，头稍高置于头架上。开颅前静脉滴入20％甘露醇250毫升，降低颅内压。标记患侧耳后乳突内侧纵行切口长约8-10厘米，用牵开器牵开切口,用后颅窝咬骨钳扩大骨窗，上达横窦下缘,外侧达乙状窦后缘,骨窗约3×3cm2。“十”字切开硬脑膜并悬吊于骨窗边缘，打开枕大池，放出脑脊液，脑压下降以后沿小脑半球外上向下探查，暴露面、听神经并用棉片保护好，深入探查，电凝切断岩静脉，显露三叉神经根。在本组病例中，仔细探查了三叉神经根周围，一直分离至神经根穿入桥脑部，未见有明显的静脉或小动脉袢压迫，也未见有明显的蛛网膜与三叉神经粘连。对3例颅内转移的鼻咽癌和2例脑干星形细胞瘤患者均进行肿瘤部分切除后部分切断三叉神经后根，1例四脑室旁室管膜瘤患者术中发现肿瘤位于四脑室侧孔附近，内侧深入脑干，与面听神经关系密切，呈肉红色，行肿瘤大部分切除后部分切断三叉神经后根。本组患者术后4例患者疼痛消失或较前明显减轻，2例无效。
　　讨   论
　　在各种肿瘤引起的继发性三叉神经痛患者中良性肿瘤占绝大多数，其中以桥小脑角胆脂瘤最为多见，其次是三叉神经鞘瘤、脑膜瘤、听神经瘤等桥小脑角肿瘤，恶性肿瘤引发的三叉神经痛在临床上非常罕见。通过对国内外多年文献复习，我们发现，在引起三叉神经痛的恶性肿瘤中以侵犯颅底的恶性转移瘤最为多见，其中又以颅内转移的鼻咽部、上颌窦、上颌骨、腮腺及头颈部软组织恶性肿瘤为主[1-3]，其次是原发于脑内的胶质瘤和四脑室室管膜等。另外，文献中还见有食管癌、肺癌、胃癌、前列腺癌、恶性淋巴瘤、基底细胞癌等颅内转移引起三叉神经痛的个例报道。Link M J[4] 等还报道了一例桥小脑角胆脂瘤恶变为鳞状细胞癌的继发性三叉神经痛患者，这在继发性三叉神经痛的病因中是非常罕见的。引起三叉神经痛的颅内转移瘤的好发部位以桥小脑角区和中颅窝底为主，往往侵犯Meckel 氏腔。而源于脑内的恶性肿瘤主要位于桥脑内及三叉神经的起始部。
　　在继发性三叉神经痛患者中，桥小脑角胆脂瘤患者多表现为典型的三叉神经痛，甚至是唯一症状或首发症状，三叉神经鞘瘤、脑膜瘤、听神经瘤等桥小脑角肿瘤也可表现为典型三叉神经痛，但恶性肿瘤引发的三叉神经痛在临床上往往不典型。一般首先表现为三叉神经单支分布区域的疼痛，然后随着肿瘤生长逐步扩展到其他分支的分布区域，进而发展成为一侧面部疼痛，并同时可出现多组症状或后续症状，如面部感觉障碍，面神经和听神经受累症状和体征，甚至躯体感觉和运动功能障碍。临床上颅内转移瘤非常多见,但引起三叉神经痛者很少, 特别是在未发现原发病灶及未出现颅内压增高之前,若癌瘤刺激或压迫三叉神经引起三叉神经痛的症状,极易被误认为是原发性三叉神经痛。而且其发病方式多种多样，病人往往长期在多个科室就诊，给临床诊断带来很多困难。恶性肿瘤早期发现和治疗对病人的预后会有很大影响，因此应引起广大临床工作者的高度重视。对于疑诊为原发性三叉神经痛的患者，应进行全面的体格检查和详细的影象学检查，尤其是病人存在相邻颅神经功能障碍或全身其他部位恶性肿瘤时，应想到有颅内恶性肿瘤继发三叉神经痛的可能。本组病例中就有一例患者被诊断为原发性三叉神经痛长达十年之久，药物及周围神经切断治疗效果差，虽然MRI检查未见病变，但术中发现为四脑室侧孔处室管膜瘤。
　　直至目前为止，三叉神经痛的发病机制仍存在争议。目前多认为原发性三叉神经痛是桥脑旁微血管压迫三叉神经敏感区所致[5]，继发性三叉神经痛是肿瘤压迫、刺激三叉神经、三叉神经脊束核和相应的传导通路造成的。实验证明继发性三叉神经痛患者的脑干三叉神经诱发电位均有不同程度的变化，光镜和电镜的观察结果也发现受压迫的神经纤维有变性和脱髓鞘等改变。这样就会使三叉神经处于激惹状态，神经冲动的传导过程中出现短路串电现象，即使正常的触觉冲动也会引起剧烈疼痛。由于恶性肿瘤的侵袭性和易复发的特点，手术效果并不是很理想，手术中应尽量切除肿瘤组织，并解除三叉神经周围的粘连和肿瘤压迫。本组病例中有一例患者术后疼痛无明显改善，可能为肿瘤压迫三叉神经核有关。为防止术后疼痛复发，本组病例在切除肿瘤的同时行三叉神经后根部分切断术。因为肿瘤位于脑干内部或与脑干、颅神经关系密切，手术风险较大，并发症较多，  手术要细致,应妥善保护周围正常组织,尽量减少对脑干、小脑、颅神经的损伤。