最早于1819年由Barrata报告， 为一种见少而严重的先天性畸形。
　　1、一般为双侧性，通常为常染色体异常的遗传性疾病。
　　2、瞳孔边缘与角膜缘几乎完全相等，可见晶状体赤道部。房角镜下可见房角的残余虹膜。
　　3、常伴有眼球震颤、先天性白内障、弱视、屈光异常、角膜混浊、青光眼等，也可合并全身其他发育异常如Wilms瘤、智力低下。
　　4、视力减退：主要是黄斑中心凹发育不良造成的弱视，也可能是合并的青光眼、白内障、角膜混浊等原因造成 。