甲状腺激素不敏感综合征是激素不敏感综合征中相对的较为多见的一种疾病,与1967年由Refetoff 等首先报告,此后文献报告的病例逐渐增多,但有些病例不具有典型特征。
治疗:
本病为遗传性疾病,无根治方法,应根据病人疾病的严重程度和不同类型作出治疗选择,维持终生。轻型临床上无症状者不予治疗。
1、甲状腺激素治疗
不论何种类型均可应用,根据病情及时调整剂量。全身性甲状腺激素不敏感型一般不需甲状腺素治疗,甲减型可采用T4及碘塞罗宁(T3)治疗,尤其是对婴幼儿及青少年发病者有益 可促进生长发育,缩小甲状腺肿及减少TSH分泌,一般采用左甲状腺素钠(L-T4)片,每日100~200mg应用T3制剂也有疗效。
对于周围性甲状腺激素不敏感型应给予较大剂量的甲状腺制剂可使病情好转。选择性垂体甲状腺激素不敏感型,应用T3治疗不仅不使患者甲亢症状加重,而由于血清T3水平更高,反馈抑制垂体TSH分泌,使TSH水平逐渐降低,血清甲状腺激素水平相应降低,甲状腺缩小,甲亢症状减轻。
2、溴隐亭
多巴胺激动剂,用于治疗选择性垂体甲状腺激素不敏感型,可使TSH水平降低。剂量从小剂量开始,逐渐增加,使血清TSH 恢复正常,血清甲状腺激素水平亦可恢复正常。
3、其他药物
如地塞米松与生长抑素,均可用于选择性垂体甲状腺激素不敏感型患者,抑制TSH分泌,但由于长期应用副作用大。
注意事项:
对所有临床表现的患者,切忌应用治疗甲亢的方法,如抗甲状腺药物、同位素碘、手术治疗。因为其不仅无效,而且对婴幼儿造成不可逆损害,且使临床症状加重。垂体不敏感型患者本来TSH分泌增多,上述治疗使清甲状腺激素水平降低,对垂体负反馈作用更为减弱,引起垂体TSH 细胞增生而有导致TSH 瘤发生的潜在危险。
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