什么是多发性大动脉炎?

　　多发性大动脉炎是是一种较常见的自身免疫性疾病。由于炎症使动脉产生狭窄或闭塞导致病变部位远端的器官组织缺血或坏死而引起相关症状。

　　大动脉炎的形成原因是什么?

　　本病病因不甚清楚，可能由于感染、中毒、药物等因素作用于机体，引起自身免疫功能失调，使大动脉壁具有抗原性，机体的免疫活性细胞与该自身抗原接触后产生抗大动脉抗体，与大动脉壁发生抗原抗体反应形成免疫复合物，沉积于大动脉壁而发生自身免疫性炎症性病理改变。

　　大动脉炎的发病率如何?

　　世界各地均有发病，欧美少见，亚洲人常见，尤其日本、印度和中国多见，好发于年轻女性，俗称东方美女病，男女之比为1：8。发病年龄以30岁以下居多(占89％)，儿童期发病占7.5％.多在10岁以后，发病年龄高峰在20-30岁。病程可长达20年以上，呈慢性进行性改变。

　　大动脉炎的临床分期是什么?

　　根据病情将本病分为3期。

　　1.急性期(活动期)
见于疾病早期或慢性炎症期的再发活动期，主要表现为全身症状：发热、倦怠无力、盗汗、食欲减退、体重减轻、肌肉或(和)关节疼痛、病变血管痛、结节性红斑等。实验室检查有白细胞增高，抗“O”与α1或γ球蛋白值升高，血沉快，CRP阳性，抗主动脉抗体效价增高。可持续数周至数月。早期尚未形成动脉狭窄与缺血症状时容易误诊为其他疾病，如风湿热、心肌炎等，有时误诊10余年，直至出现明显动脉狭窄所引起的组织器官缺血症状或体征时方来就诊，往往已是慢性炎症期，此期若同时伴有以上全身症状和实验室检查阳性结果，则提示患者已是慢性炎症期的再发活动期，说明病情在进展。

　　2.迁延期(缓解期)
当急性期症状消失后，动脉壁的抗原抗体反应性炎症仍在缓慢进行，呈长期慢性炎症反应期阶段。实验室阳性所见亦可恢复正常。病程中活动期与缓解期反复交替存在。此期主要表现为缺血症状与体征，其缺血征取决于受累血管部位和病变程度及侧支循环代偿情况。

　　3.稳定期(瘢痕期)
疾病活动症状消失，受累动脉壁瘢痕纤维化，导致管腔不可逆的狭窄或闭塞。临床表现因受累动脉部位不同及狭窄程度而有较大差异，主要表现为缺血征，轻者可正常生存，重者可出现心、脑、肾等重要脏器功能衰竭而死亡。

　　大动脉炎有什么临床表现?

　　临床表现呈多样性，轻者可无症状，重者可危及生命。临床表现与病变部位及病程不同时期有关。

　　1、肾动脉型

　　肾动脉狭窄导致肾缺血而产生一系列肾性高血压的症状及体征。一般降压药效果难以控制，严重时可产生高血压危象，表现为头痛、头晕、血压骤然升高、视物不清、眼底出血、恶心呕吐，听诊腹部或背部常可听到杂音。

　　2、头臂型

　　当颈总动脉、无名动脉产生狭窄或闭塞时，可导致脑部缺血症状，可有耳鸣、视物模糊，头昏、头疼、记忆力减退、嗜睡或失眠、多梦等。也可有短暂性脑缺血性发作如眩晕、黑朦，重者可有发作性昏厥甚至偏瘫昏迷，少数患者有视力下降、偏盲、复视，甚至突发性失明。当无名动脉或锁骨下动脉受累时，则出现上肢血供不足的症状，开始时可有脉搏减弱，或单纯表现为无脉症。血压测不出或明显降低，严重者有明显缺血症状如手指发凉、酸麻、乏力，上肢肌肉萎缩。

　　3、胸腹主动脉型

　　该型患者的病变大多导致胸腹主动脉的狭窄或闭塞。临床上主要表现为头颈、上肢的高血压及下肢供血不足的症状，如头昏、头痛、心悸、下肢发凉、行走后双下肢酸麻无力、间歇性跛行等。严重者可因脊髓供血不足在下肢活动后产生大小便失禁或下肢暂时性无力而跌倒。可继发肾缺血性高血压。用通常的降压药不能奏效。严重者因主动脉血反流出现主动脉瓣关闭不全，甚至可出现心力衰竭。

　　4、混合型

　　混合型的患者其血管受累的范围较广，在临床表现上可同时出现上述头臂型、胸腹主动脉型或(和)肾动脉型的症状及体征。其中肾动脉同时受累者最多。症状和体征也常较严重。

　　5.肺动脉型

　　肺动脉型病期长，发展较缓慢.出现的症状较轻而且较晚。可有肺动脉高压(轻-中度)的表现如：心悸、气短等。患者的症状与病变部位侧支循环的建立、狭窄程度、进展的快慢、病期以及有否血栓等有关。

　　6、冠脉型

　　冠脉型临床表现为心肌缺血或心梗，需与动脉硬化引起的心肌缺血及心梗相鉴别。

　　大动脉炎的检查检验方式和阳性指标有那些?

　　目前没有诊断大动脉炎的特异性指标。只能通过一些非特异性检查方法来诊断大动脉炎。

　　1、血液检查：可有贫血、白细胞增高，血沉、CRP、γ球蛋白、抗“O”、抗主动脉抗体等5项检查结果增高，此可作为活动期判定指标。少数病例出现抗核抗体阳性，类风湿因子阳性，IgA和IgM增加C3下降。稳定期抗主动脉抗体阴性。

　　2.尿与肾功能检查：少数患者尿蛋白阳性，当肾动脉病变严重时可出现肾功能减退，血清肌酐和尿素氮水平增高，肾脏B超可示肾脏萎缩。肾图检查可见病变侧肾脏有缺血性改变。

　　3.心电图：可有心室肥大，ST-T改变，心律失常等改变。

　　4.超声心动图：可见辨膜损害，心肌肥厚，心脏扩大。

　　5.彩色超声多普勒显像图：可以检查动脉直径、流速、流量及管壁增厚与狭窄的部位，腔内血栓赘生物等。是常用的首选非创伤性检查方法。

　　6.胸部平片：轻者可无异常所见，重者可见主动脉结突出，降主动脉内收，动脉壁不规则，狭窄动脉前部可见动脉扩张或动脉瘤。主动脉壁钙化。心脏扩大中约50％患者为左室扩大。

　　7.动脉造影：动脉造影表现动脉管腔呈粗细不均或比较均匀的向心性狭窄或闭塞，主动脉分支病变多侵犯近心端开口部，降主动脉可广泛或局限狭窄，冠状动脉入口处狭窄，肺动脉呈多发性狭窄.故可确定病变部位、范围、程度，具有确诊价值。

　　8.增强CT是一种敏感性高的非创伤性检查方法，能分层显示内脏的形态、病理特点、器官的血流、组织的灌注情况等。9.眼底检查：颈动脉受累者眼部缺血，眼底改变的发生率为8％一12％。

　　大动脉炎的治疗方法和原则是什么?

　　治疗方法包括内科保守治疗和外科手术治疗。外科手术方式包括传统开刀手术方式和腔内治疗方式。

　　治疗原则主要是根据病情和临床症状进行对症治疗。通过控制病情活动与进展，采用药物与手术治疗，以改善组织缺血状态，防治并发症，争取良好预后。

　　大动脉炎内科治疗的时机和方法是什么?

　　大动脉炎活动期或早期患者，原则上不应该手术治疗，应该应用激素类等药物治疗直至病情稳定。药物治疗包括类固醇激素(甾体类激素)、免疫抑制剂、抗凝、扩血管、降压等药物。合并有结核等感染性疾病时给予抗感染治疗。到目前为止血沉仍是观察大动脉炎的主要化验指标，如血沉尚未正常时，应尽量先采用保守治疗。

　　大动脉炎外科手术治疗的时机和原则是什么?

　　大动脉炎外科手术治疗时机应选择在稳定期进行，一般在病变稳定后半年至一年后进行，患者体温恢复正常，化验检查包括红细胞沉降率、白细胞计数、IgG均应正常。但是如果出现重要脏器血液供应障碍，如不及时改善病变远端血液供应将出现重要脏器不可逆缺血坏死或危及患者生命时，外科手术将不得不进行，但术后结果常常不理想。

　　手术治疗的原则是重建动脉，改善远端血液供应。多采用病变远、近端正常动脉旁路转流术，一般不游离病变部，吻合口均在正常动脉组织，效果相对较好。

　　腔内方法治疗大动脉炎有什么优势?

　　近年来，国内外介入治疗巳较广泛地应用于多发性大动脉炎，包括经皮腔内血管成形术、支架植入术。该方法具有微创、简单、易行及可多次反复应用，尤其适用于年龄较小患者，对于球囊扩张后复发狭窄的大动脉炎患者可行支架植入术。治疗效果与狭窄长度有关，短者比长者疗效好。对于急性期不宜开刀手术的患者可反复腔内治疗改善远端血供，待病变稳定后行开刀手术治疗。

　　大动脉炎手术后需要继续服药吗，如果需要应当怎样规范服药?

　　大动脉炎手术不是去除了病因，而仅仅是治疗了由于炎症导致的血液供应障碍。由于大动脉炎患者的病情常常是活动期与稳定期交替出现，手术治疗之后患者仍然可出现动脉炎的活动期，因此术后内科药物的治疗与手术的远期疗效是息息相关的。服药原则根据患者动脉炎的活动情况来定的。对于稳定期患者，口服药物主要为抗血小板、抗凝、扩血管、改善循环为主。而对于再次出现活动期患者则按照活动期治疗原则口服药物治疗。

　　大动脉炎手术后需要定期到医院体检吗?

　　大动脉炎患者手术后定期到医院复查和体检是非常必要的，不仅应当定期了解手术桥血管或放置支架的通畅情况以便出现问题及时处理，还应当监控大动脉炎的进展情况达到控制病情的目的。定期复查的时间为术后3月、6月、一年、两年和五年随访，检查项目包括血沉、免疫学指标和治疗部位动脉血管的通畅情况，常用检查血管的方法包括血管彩超、CT血管成像、磁共振血管成像和血管造影。

　　大动脉炎术后的病人，在生活上需要注意什么?

　　术后患者生活要有规律，适应四季变化。如春、夏、秋天气暖和，宜早起到室外散步、做操、打太极拳等相对较缓和的运动，同时要注意劳逸结合。冬季天气寒冷应注意保暖。愤怒、忧愁、焦虑、怂伤、惊吓等情绪均可引起病情变化，所以要保持健康的精神状态，乐观良好的稳定情绪，以提高抗病能力。正确对待家庭、生活、工作，适时的进行自我心理调整，树立战胜疾病的信心，积极配合治疗，使药物长期发挥最大效能。经常自我监测脉搏、血压，观察治疗效果。如有异常及时与医生取得联系，以便尽快诊治，及早康复，防止发生脑梗死、脑出血等合并症。出院后定期复查。在医生指导下用药，坚持合理治疗，防止病情迁延，坚持下去会有很好的预后。