【临床表现】

　　1、全身症状 在局部症状或体征出现前数周，少数病人可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失，部分病人则无上述症状。

　　2、局部症状体征 按受累血管不同，有不同器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，臂动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音，两上肢收缩压差大于10mmHg。

　　3、临床分型 根据病变部位可分为四种类型：头臂动脉型（主动脉弓综合征）；胸、腹主动脉型；广泛型和肺动脉型。

　　4、实验室检查 无特异性血化验项目。 （1）红细胞沉降率 是反映本病病变活动的一项重要指标。疾病活动时血沉增快，病情稳定血沉恢复正常。（2）C反应蛋白 其临床意义与血沉相同，为本病病变活动的指标之一。 （3）抗链球菌溶血素“O”抗体的增加仅说明患者近期曾有溶血性链球菌感染，本病仅少数患者出现阳性反应。（4）抗结核菌素试验 我国的资料提示，约40％的病人有活动性结核，如发现活动性结核灶应抗结核治疗。对结核菌素强阳性反应的病人，要仔细检查，如确认有结核病的可能也应抗结核治疗。 （5）其他 少数患者在疾病活动期白细胞增高或血小板增高，也为炎症活动的一种反应。可出现慢性轻度贫血，高免疫球蛋白血症比较少见。

　　5、影像学检查 （1）彩色多谱勒超声检查 可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞（颈动脉，锁骨下动脉，肾动脉等），但对其远端分支探查较困难。（2）血管造影检查 ①数字减影血管造影（DSA） 是一种数字图像处理系统，为一项较好的筛选方法，本法优点为操作 简便易行，检查时间短，对病人负担小，反差分辨率高，对低反差区域病变也可显示。对头颅部动脉，颈动脉，胸腹主动脉，肾动脉，四肢动脉，肺动脉及心腔等均可进行造影，对大动脉炎的诊断价值较大，一般可代替肾动脉造影，本法缺点是对脏器内小动脉，如肾内小动脉分支显示不清，必要时仍需进行选择性动脉造影。 ②动脉造影 可直接显示受累血管管腔变化，管径的大小，管壁是否光滑，影响血管的范围和受累血管的长度。（3）电子计算扫描（CT） 特别是增强CT可显示部分受累血管的病变，特别是先进的CT机和核磁共振能显示出受累血管壁的水肿情况，以助判断疾病是否活动。

　　【诊断要点】

　　1、临床诊断 典型临床表现者诊断并不困难。40岁以下女性，具有下列表现一项以上者，应怀疑本病。（1） 单侧或双侧肢体出现缺血症状，表现 动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出。 （2） 脑动脉缺血症状，表现为单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失，以及颈部血管杂音。 （3） 近期出现的高血压或顽固性高血压，伴有上腹部二级以上高调血管杂音。 （4） 不明原因低热，闻及背部脊柱两侧、或胸骨旁、脐旁等部位或肾区的血管杂音，脉搏有异常改变者。（5） 无脉及有眼底病变者。

　　2、诊断标准 采用1990年美国风湿病学会的分类标准：

　　（1）发病年龄≤40岁 出现症状或体征时年龄10mmHg 双侧上肢收缩压差>10mmHg。

　　（5）锁骨下动脉或主动脉杂音 一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。

　　（6）动脉造影异常 主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。 符合上述6项中的3项者可诊断本病。主要与先天性主动脉狭窄、动脉粥样硬化、血栓闭塞性脉管炎、白塞病、结节性多动脉炎等疾病鉴别。

　　3、鉴别诊断

　　（1） 先天性主动脉缩窄 多见于男性，血管杂音位置较高，限于心前区及背部，全身无炎症活动表现，胸主动脉见特定部位（婴儿在主动脉峡部，成人型位于动脉导管相接处）狭窄 （2） 动脉粥样硬化 常在50岁后发病，伴动脉硬化的其他临床表现，数字及血管造影有助于鉴别。 （3） 肾动脉纤维肌结构不良 多见于女性，肾动脉造影显示其远端2/3及分支狭窄，无大动脉炎的表现。 （4） 血栓闭塞性脉管炎（Buerger病） 好发于吸烟史的年轻男性，为周围慢性血管闭塞性炎症。主要累及四肢中小动脉和静脉，下肢较常见。表现为肢体缺血、剧痛、间歇性跛行，足背动脉搏动减弱或消失，游走性表浅动脉炎，重症可有肢端溃疡或坏死等，与大动脉炎鉴别一般并不困难。 （5） 结节性多动脉炎 主要累及内脏中小动脉。与大动脉炎表现不同。 （6） 胸廓出口综合征 可有桡动脉搏动减弱，随头颈及上肢活动其搏动有变化，并常可有上肢静脉血流滞留现象及臂丛神经受压引起的神经病，颈部X线相示颈肋骨畸型。

　　【治疗方案及原则】

　　1、约20％是自限性的，在发现时疾病已稳定，对这类病人如无合并症可随访观察。对发病早期有上呼吸道、肺部或其他脏器感染因素存在，应有效地控制感染，对防止病情的发展可能有一定的意义。高度怀疑有结核菌感染者，应同时抗结核治疗。

　　2、肾上腺皮质激素 激素对本病活动仍是主要的治疗药物，及时用药可有效改善症状，缓解病情。一般口服泼尼松每日1mg/kg，早晨顿服或分次服用，维持3~4周后逐渐减量，每10~15天减总量的5％~10％，以血沉和C-反应蛋白下降趋于正常为减量的指标，剂量减至每日5mg~10mg时，应长期维持一段时间。如用常规剂量泼尼松无效，可改用其他剂型，危重者甚至可大剂量静脉冲击治疗，但要注意激素引起的库欣综合征、易感染、继发高血压、糖尿病、精神症状和胃肠道出血等不良反应，长期使用要防止骨质疏松。

　　3、免疫抑制剂 单纯肾上腺皮质激素疗效欠佳、或为增加疗效和减少激素用量可用免疫抑制剂，最常用的药物为：环磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨喋呤。危重患者环磷酰胺和硫唑嘌呤每日2mg~3mg/Kg，环磷酰胺可冲击治疗，每4周0.5~1.0g/M2体表面积。每周甲氨喋呤5mg~25mg，静脉、肌肉注射和口服均可。新一代的免疫抑制剂，如：环孢霉素A、骁悉、来氟米特等尚无临床大样本报道，疗效有待证实。严重病例会危机生命和造成健康的重大危害，现多认为大动脉炎一经诊断，应积极早日开始免疫抑制剂与激素的联合治疗法。即使临床缓解，免疫抑制剂维持使用仍应持续较长时间，要注意药物不良反应。

　　4、扩血管抗凝改善血循环 使用扩血管、抗凝药物支持治疗，能部分改善因血管狭窄较明显病人的一些临床症状，如：地巴唑20mg，每日3次；妥拉唑林25mg~50mg、阿司匹林75mg~100mg，每日1次，双嘧达莫（潘生丁）25mg，每日3次等。对血压高的病人应积极控制血压。

　　5、经皮腔内血管成形术 为大动脉炎的治疗开辟了一条新的途径，目前已应用治疗肾动脉狭窄及腹主动脉、锁骨下动脉狭窄等，获得较好的疗效。

　　6、外科手术治疗 手术目的主要是解决肾血管性高血压及脑缺血。

　　（1）单侧或双侧颈动脉狭窄引起的脑部严重缺血或视力明显障碍者，可行主动脉及颈动脉人工血管重建术、内膜血栓摘除术或颈部交感神经切除术。（2）胸或腹主动脉严重狭窄者，可行人工血管重建术。 （3）单侧或双侧肾动脉狭窄者，可行肾脏自身移植术或血管重建术，患侧肾脏明显萎缩者可行肾切除术。 （4）颈动脉窦反射亢进引起反复晕厥发作者，可行颈动脉体摘除术及颈动脉窦神经切除术。 （5）冠状动脉狭窄可行冠状动脉搭桥术或支架置入术。