垂体腺瘤源自于垂体前叶,是常见的颅内良性肿瘤之一。人群发生率在1/10万-7/10万,约占颅内肿瘤的10%。
临床表现:
垂体腺瘤在临床上症状很多,既可表现为肢端肥大或巨人症,也可以闭经泌乳或性功能低下(阳痿、性欲减退等)为主要表现;少数表现为甲亢或甲低,或仅有视力下降、视野缺损改变及仅有颅内压增高表现。
垂体腺瘤分类:
1、按是否有内分泌性分为功能性(或分泌性)和非功能性腺瘤;
2、按大体形态可分为微腺瘤(直径<1.0cm)、大腺瘤(直径>1.0cm)和巨大腺瘤(直径>3cm)。
3、按形态和功能相结合分类:
(1)泌乳素细胞腺瘤,占垂体腺瘤的40%~60%,临床表现女性为闭经、泌乳和不育,男性为阳痿、性欲减退等,血中泌乳素(PRL)升高。PRL正常最大值女性为30ug/L,男性为20ug/L。如PRL>100ug/L可认为垂体瘤所致,>300ug/L则可较为肯定为PRL腺瘤。由于PRL分泌受较多因素影响,病人血浆PRL30~100ug/L时不能轻易诊断为PRL腺瘤或混合腺瘤。
(2)生长激素细胞腺瘤,占垂体腺瘤20%~30%,临床主要表现为肢端肥大症或巨人症,血浆中生长激素(GH)水平升高。
(3)促肾上腺皮质激素细胞瘤,占垂体腺瘤5%~15%,血中促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌增多。临床表现为皮质醇增多症,可引起全身脂肪、蛋白质代谢和电解质紊乱,大多数病人有明显向心性肥胖,呈满月脸、水牛背和皮肤紫纹等,而四肢相对瘦小。
(4)多分泌功能细胞腺瘤腺瘤,含2种或2种以上的分泌激素细胞。临床有多种内分泌功能失调的混合表现。
(5)无内分泌功能细胞腺瘤,占垂体腺瘤的20%~35%,临床无明显内分泌失调表现,瘤体较大时可出现压迫视神经视交叉症状和颅内压增高症状。
(6)促甲状腺素细胞腺瘤,罕见,占不到1%,血浆中促甲状腺素(TSH)升高,临床表现为甲亢或甲低。
(7)促性腺激素腺瘤,很罕见,血中性激素水平升高,临床上性功能失调。
(8)恶性垂体腺瘤,很罕见,可侵及邻近脑组织或有颅内转移。
诊断依据:
1、慢性头痛,进行性双侧视力减退、视野缺损,双侧视乳头原发性萎缩。
2、垂体内分泌功能障碍。内分泌检查异常:血浆中GH、ACTH、PRL、TSH、T3、T4等浓度可有异常增高。
3、影像学表现:
(1)头颅X线摄片蝶鞍相见蝶鞍扩大或正常;
(2)脑血管造影示大脑前动脉水平段向上突起;
(3)头部计算机体层摄影(CT)示鞍内和/或鞍上等密度或高密度肿瘤影,可有钙化,增强扫描肿瘤有强化;
(4)头部磁共振成像见鞍内和/或鞍上加权图像低信号(有出血者为高信号)、T2加权图像高或等信号病源。
治疗:
(一)治疗原则:
1、手术治疗:首选,有垂体卒中者应紧急手术。
2、立体定向放射外科:无颅内压增高征、肿瘤直径〈3cm者可考虑γ-刀或X-刀治疗。
3、放射治疗:肿瘤未能全切或不能耐受手术者。
4、药物治疗:垂体功能减退者可予药物替代治疗,分泌性功能腺瘤选用抑制垂体激素分泌过多的药物。
5、预防感染、对症治疗,有并发症者针对并发症处理。
(二)用药原则:
1、无分泌功能性腺瘤可予泼尼松、可的松、甲状腺素片、甲基睾丸素、垂体后叶素等替代治疗改善垂体功能减退,按病情需要选用。
2、肿瘤的药物治疗溴隐亭适用于PRL腺瘤及GH腺瘤,赛庚啶适用于ACTH腺瘤、GH腺瘤,氨基导眠能适于ACTH腺瘤。停药后均易复发,常作为手术或放疗后的辅助药物。
3、纠正脑水肿、降低颅内压以20%甘露醇、速尿、地塞米松为主药,甚至可使用人血白蛋白。
4、注意电解质及体液平衡,术中补充失血。
5、术后酌情使用抗生素预防感染,可联合用药;使用神经营养药物促进脑细胞康复。
6、对症治疗,有并发症者针对并发症选药处理。
预防常识:
脑垂体腺瘤是良性肿瘤,早诊早治效果好。
1、慢性头痛伴进行性视力减退、视野缺损及有内分泌方面改变者应考虑本病可能,找专科医生就诊。
2、术前视力影响愈严重术后恢复可能性愈小,故早诊早治是关键,亦为争取作手术选择性全切除的先决条件。
3、双侧视力短时间内急剧下降提示垂体卒中可能,一经确诊即需紧急手术挽救视力。
4、术后需长期随访,复发者可考虑再次手术。
5、X-刀或γ-刀对有适应症者可免手术,但费用较昂贵,亦不能避免复发可能。
6、垂体微腺瘤(直径〈10mm)者,可服用溴隐亭治疗。
7、一般术后加用放疗或药物治疗,疗效满意。
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