硬皮病是以皮肤水肿、硬化、伴有多器官纤维化为特征的结缔组织疾病,历经皮肤水肿、硬化和萎缩三个阶段。科、可分为局限性和系统性,前者只累及皮肤,出现局部皮肤的硬化;后者多见,又分为肢端型和弥漫型,“肢端型”发病始于四肢,“弥漫型”始于躯干。系统性硬皮病都累及内脏器官,根据发生率和严重程度依次为肺、心、消化道、外分泌腺、肾、骨髓和关节等。雷诺现象(双手遇冷后变白、发紫)是系统性硬皮病的特征,几乎发生于所有患者,其特殊类型CREST综合征,表现为皮肤钙沉着、雷诺现象、食道蠕动异常、指或趾硬化和毛细血管扩张。该病影响患者生活质量,严重者危及生命。该病病程多冗长,需配合心里治疗。
该病病因不明,目前国际上未有统一、有效的治疗方案。
主要的治疗方法如下:
一、早期治疗是关键。皮肤水肿期应用激素有效果,常用的有泼尼松约、雷公藤、青霉胺等。
二、针对各种症状和器官损害的治疗,及时对症治疗
1、雷诺现象:局部保暖很重要。可同时给予抗组胺、活血化瘀药物。
2、间质性肺炎:防止受寒和感冒,抗菌素治疗。
3、消化道:保持口腔清洁,经常漱口。定期查大便常规加潜血等。
三、定期门诊随访
通过门诊随访,复查肝肾功能、生化指标,调整治疗药物和观察药物的毒副反应。
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