1、K-T综合征,也称为“血管骨肥大综合症”有三大特征:①痣状毛细血管扩张畸形;②静脉曲张;③软组织和骨组织增生。该病为先天性血管畸形,其发病与生活环境无关。K-T综合征的一些表现,如葡萄酒色斑在婴幼儿时期即可发现,往往被认为是胎记,等到病变加重,出现一侧肢体增长、增粗是,才会就诊。
主要表现在四肢,尤其下肢多见,部分病变累及臀部、腰部、下腹部或肩部,通常累及一条肢体。主要表现为①下肢浅静脉曲张,其发生部位不同与一般的下肢浅静脉曲张,主要集中在大腿或臀部的外侧,静脉一般隆起的不明显;②葡萄酒色斑,一种呈地图状的略隆起的淡红色或紫红色斑痣,压之可以褪色,其实质是皮内血管痣,是该病的特征性表现,往往易被家长误认为是胎记。③一侧肢体的增长或增粗,随着患儿的成长,病侧肢体会逐渐增长、增粗。④患肢皮温增高,通过比较两侧的肢体温度,可以发现患侧肢体温度略高。可以用手背触摸肢体,感觉到皮温的微小差别。
2、淋巴水肿:由于淋巴管发育异常导致淋巴液的回流障碍造成肢体水肿,多从肢体远端开始,淋巴液的渗出导致皮下组织增厚变硬,压皮肤感觉较硬。
目前尚无特效的治疗方法,主要是对症减状治疗。如肢体长度差超过1.5cm,可垫高健侧鞋跟,以防长期跛行引起继发病变。对患肢增粗者,应使用医用弹力袜或弹力绷带压迫治疗,此法可以控制静脉曲张、减轻由于静脉淤血引起的下肢沉重感和肿胀,防止发生血栓性浅静脉炎。进口治疗用医用弹力袜的价格约在300~500元左右。对于深静脉通畅,静脉瓣膜功能正常的浅静脉曲张者,可以行局部曲张浅静脉剥脱或激光治疗,硬化剂治疗已经逐渐成为这类患者浅静脉处理的第一选择,而我院血管外科应用泡沫硬化剂对多例静脉曲张和血管畸形的患者进行了治疗,效果非常满意。对有深静脉缺如的患者,不适用此法。
对有动静脉瘘(实际上有动静脉瘘的患者是P-W综合征)或双侧肢体不等长的患儿,可先行双侧下肢动脉造影,发现有异常血管,可以栓塞,或手术结扎,以期达到迟滞患侧肢体发育,减轻跛行的目的。对有海绵状血管瘤的患儿,可行血管瘤切除或分次硬化治疗。
相关文章