胸腺瘤为来源于胸腺上皮细胞的肿瘤。与其他肿瘤不同,根据组织学不能确定胸腺瘤的良恶性质,其良恶性需依据有无包膜浸润、周围器官侵犯或远处转移来判断。有些学者用“良性胸腺瘤”来形容无侵袭的胸腺瘤。事实上,包括I期在内的任何组织类型的胸腺瘤患者行手术切除后都可发生复发和转移,所以目前认为所有的胸腺瘤均是潜在恶性的,“良性胸腺瘤”这个术语应弃用。
为避免提及“恶性”,目前主张将胸腺瘤分为非侵袭性和侵袭性两种。一般说,30%~40%的胸腺瘤是侵袭性的。传统的组织学分类是根据瘤体内非瘤性淋巴样细胞与肿瘤上皮细胞的比例制定的,分为淋巴细胞型、混合细胞型、上皮细胞型,这种分类已沿用多年,但因它不能确定肿瘤的良恶性,更不能判断预后,而且大多数患者是混合型,所以对临床的指导意义不大。1985年Muler.Hermelink等提出一种新的分类法:以组织学和免疫表型为依据进行分型,类似于胸腺的皮质区或髓质区,分为髓质型、混合型、皮质为主型及皮质型,这种分类法被广泛应用。
为了使胸腺瘤的组织学分型能更好地与疾病的侵袭性及预后联系起来,1999年WHO制定了一种最新的胸腺上皮肿瘤分类法,它采用Muller-Hermelink 分类法,并根据上皮细胞形态及淋巴细胞与上皮细胞的比例进行分类,将胸腺瘤分为A、B、AB 3型,A型肿瘤由梭形肿瘤上皮细胞构成,不含非典型或肿瘤淋巴细胞;B型肿瘤由圆形上皮样细胞组成;AB型为二者混合表现,与A型相似,但含肿瘤淋巴细胞。根据上皮细胞成比例地增加和不典型肿瘤细胞的出现,又将B型肿瘤分成3种亚型:B1型、B2型、B3型。所有的胸腺癌为C型。
表 胸腺瘤WHO分类与Muller―Hermelink分类的关系
WHO分类 Muller-ttermelink分类
A型胸腺瘤 髓质型胸腺瘤
AB型胸腺瘤 混合型胸腺瘤
B1型胸腺瘤 皮质为主型胸腺瘤
B2型胸腺瘤 皮质型胸腺瘤
B3型胸腺瘤 分化好的胸腺癌
c型胸腺瘤 恶性胸腺癌
1.5% 的胸腺瘤为A型,1/3为AB型,10%~20%为B1型,20%~35%为B2型,10%~15%为B3型。迄今已有几项研究评价了WHO分类系统的意义。Okumura等总结了273例胸腺瘤患者,A、AB、B1、B2、B3各型中侵袭性胸腺瘤的比例分别为11.1%、41.6%、47.3%、69.1%、84.6%,20年生存率分别比较,B2、B3型肿瘤侵袭性较高,患者生存期较短。
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