肉瘤样肾细胞癌1例报道,肉瘤样肾细胞癌(Sarcomatoid Renal Cell Carcinoma,SRCC)是肾癌的一种特殊类型,目前被广泛认为是肾细胞癌向高恶性度分期转化的一种组织病理学上的改变。组织结构酷似软组织肉瘤,易误诊为肾肉瘤或癌肉瘤,临床少见。
1、临床资料
患者,男,61岁,主因“血尿两次,发现左肾囊性肿块,伴左侧腰背部疼痛1月余”来诊。自述院前两周开始午后体温略高,体重减轻5kg。入院后监测下午3时体温波动于37.0-37.5℃。既往高血压病史8年,口服硝苯地平缓释片20mg/日,控制可;无其他慢性病史;无肝炎、结核病史。查体:浅表淋巴结无肿大,左肾区可扪及一包块,压痛、叩击痛阳性,局部皮肤张力大。超声提示:左肾中上极低回声实性占位,大小约5.6cm×4.7cm×4.5cm,边界尚清晰,肾窦居中,未见分离。
CT扫增强描示:左肾中极囊实性病灶,大小约7.5cm×7.0cm×6.5cm,肾周腹主动脉旁可见多发淋巴结,考虑囊性肾癌可能;肝、肺未见转移灶。实验室检查:血细胞分析提示,红细胞计数3.76×1012/L,血红蛋白110g/L。尿常规红细胞(+++)、白细胞(+),肝肾功能正常。血糖:6.49mmol/L。血钙正常,血磷0.91mmol/L。血清铁:6.0umol/L。血细胞沉降率:56mm/第1h末。术前诊断:左肾囊性肾癌,吸入全麻下经11肋切口,行根治术性左肾切除术。
术中见肿瘤位于左肾上极与周围组织有粘连,肾门及腹主动脉旁淋巴结肿大融合,肾上腺区正常结构消失,仅见质硬粘连包块与胰腺尾部粘连明显。肾肿瘤剖面肿物位于肾一极实性,大小约8cm x 7cm×6cm,呈鱼肉、胶冻状、灰白灰红色,与周围组织界限不清,部分区域有出血坏死,肿块与周围肾组织分界不清,侵及包膜及肾窦。
病理检查:肉瘤样肾细胞癌伴大片坏死,胰肾周围脂肪组织中可见转移性癌结节,肿瘤与胰尾粘连部部分胰腺小叶变性坏死,未见癌。术后行全身骨扫描提示,胸椎可疑转移灶,患者术后伤口愈合良好,局部疼痛减轻,9d后开始靶向治疗。目前随访观察中。
2、讨论
肉瘤样肾细胞癌(SRCC)的概念首先由FARROW等在1968年提出,这是一种特殊类型的肾癌。早期认为,SRCC是肾细胞癌的一种组织亚型,现在认为,肉瘤样肾细胞癌仅是来源于其他组织亚型的一种分化不良的类型,而非独立的肿瘤类型。SRCC占肾细胞癌的1%-5%左右,生物学行为更具侵袭性,如局部浸润,复发和远处转移等,是一种具有高度侵袭性、恶性程度较高、容易发生转移及早期复发的肿瘤类型。具体病因尚不清楚。
目前认为肿瘤是由具有多向分化潜能的干细胞在促癌因子的作用下向上皮及间叶组织双向分化的结果。临床诊断较难,其临床症状主要为局部疼痛,肿块,血尿,咳嗽或咳血,消瘦乏力,发热等,缺乏特异性。目前国内外对于SRCC的诊断治疗尚存分歧,但仍以根治性肾癌切除术为主,化疗、放疗等均效果不佳,靶向治疗效果满意。
总之,SRCC患者预后不佳,较其他肾细胞癌患者生存期短,即使采用联合治疗,患者大多在1年内因为肿瘤广泛转移而死亡。临床分期、肿瘤大小、肿瘤的坏死程度、有无淋巴结及远处转移等是影响患者预后的重要因素。
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