阴囊神经鞘瘤，是阴囊肿瘤中一种极其罕见的特殊类型，临床上鲜有报道，临床表现除出现肿块或结节外多无其他症状。国内首先由邓少江于1998年报道[2],此后国内相续数例，现将我院1例阴囊神经鞘瘤患者的资料报道如下，并结合相关文献讨论，以提高对阴囊神经鞘瘤的临床认识。

　　病例报告

　　患者，男，36岁。主因“发现阴囊肿物10年余”入院。患者于10年前无意中发现阴囊皮下一黄豆大小肿物，无触痛，未予诊治。近3年来肿物逐渐增大。查体：阴囊底部偏左侧皮下可见直径约2cm大小圆形肿物，触之质韧，表面光滑，触痛阴性，与周围组织无明显粘连。超声检查提示：阴囊皮下肿物，边界清晰，轮廓规则，回声均匀，大小2 .0cm×2.5cm×2.5cm，血供丰富。泌尿系、腹部、盆腔超声检查未见异常，胸片未见异常，其他化验检查未见明显异常。术前诊断：阴囊实性占位，性质待查。

　　局麻下行阴囊肿物切除术。术中探查肿物位于阴囊皮下，包膜完整，质硬，肿瘤表面血管丰富，与周围组织界限清楚，与睾丸、附睾无关联，完整切除肿物。病理检查结果:肉眼见灰白色结节样肿物，直径约2cm，切面灰白、灰红色，质地中等;镜下见肿物为梭形细胞，呈栅栏状排列，核呈杆状，胞浆透亮。病理诊断：阴囊皮下神经鞘瘤。术后切口愈合良好，随访3个月，局部无复发, 泌尿系及腹部超声检查未见异常，目前仍在随访中。

　　经检索万方和CNKI，得到相关文献10篇(其中与阴囊有关的神经鞘瘤报道3篇，阴囊神经鞘瘤7篇)，共报道国内阴囊神经鞘瘤8例。其中资料较完整的7例[3-11]，将其与本例共8例的临床资料进行总结分析。一般资料：均为男性，年龄34～78岁，病程2月～10年;肿瘤大小：最长径1.0～30cm，最短径0.5～15cm。

　　病理诊断为阴囊良性神经鞘瘤5例，其中1例合并阴茎癌，患者年龄78岁，其余良性肿瘤患者平均年龄38.4岁;恶性神经鞘瘤3例，平均年龄75岁，其中1例为腹膜后恶性神经鞘瘤阴囊内转移。8例患者中良性神经鞘瘤平均直径9cm，平均病程3.4年;恶性神经鞘瘤平均直径12.6cm，平均病程2.2年。

　　另有雷凯荣[7]报道会阴部恶性神经鞘瘤1例，直径约5cm，唐正严[10]报道阴囊内神经鞘瘤1例，病理证实为睾丸恶性神经鞘瘤。汪先忠[11]报道1例腹股沟神经鞘瘤，术中证实与精索相连，病理结果为良性神经鞘瘤。

　　讨 论

　　阴囊是一个皮肤囊袋，阴囊壁是下腹壁皮肤的延续，这一部位发生肿瘤的情况与其他部位的皮肤组织相似，只是发生的种类、发生率及表现有所不同，亦分为良恶性两大类。阴囊壁的良性肿瘤，多数来源于组织附件，总发病率较低，常见的有：阴囊囊肿、血管瘤、淋巴管瘤及文献少量报道过的脂肪瘤、平滑肌瘤、纤维瘤、神经鞘瘤等。阴囊壁的恶性肿瘤有：鳞状细胞癌、基底细胞癌、炎性癌(湿疹样癌、Paget病)等[1]。阴囊神经鞘瘤极其少见，阴囊恶性神经鞘瘤则更是少之又少。

　　神经鞘瘤来源于外周神经鞘的雪旺细胞，不同于神经纤维瘤来源于神经鞘细胞及间叶组织的结缔组织。神经鞘瘤临床少见，首先由Verocay于1908年描述，1918年Stout[12]认为此瘤来源于雪旺氏细胞，称为神经鞘瘤。神经鞘瘤大多为良性肿瘤，恶性罕见。目前认为恶性神经鞘瘤为周围神经来源的低分化梭型细胞肉瘤，极少由神经鞘瘤恶变而来，但可由神经纤维瘤恶变而成。

　　恶性神经鞘瘤一般境界清楚，常有假包膜，肿瘤大小不定，为结节状，分叶状，或不规则。分布在神经干内、旁部位，呈浸润性生长，具有多发性及高侵袭性。其组织病理特点为：显微镜下，肿瘤细胞密集，以胖梭形为主，可呈波浪状、栅栏状、旋涡状排列，核扭曲呈波纹状，核仁少见，核分裂象较常见。

　　免疫组化，S-100(+)，髓鞘碱性蛋白或超微结构显示肿瘤细胞具有神经鞘细胞分化的特点。神经鞘瘤的临床症状较少，大多为单结节肿块，由神经外膜和残存的神经纤维所组成的纤维囊包裹，神经束一般并不通过肿瘤。少数情况下肿瘤起源于膜内，呈丛状或多结节性生长，很像神经纤维瘤。

　　可发生于全身各处,多见于上下肢体的屈肌表面;其次可见于头颈、后纵隔及腹膜后等部位;再次为颅神经。一般神经鞘瘤多为偶尔发现，诊断和处理一般不困难，手术是治疗神经鞘瘤的唯一方法。由于神经鞘瘤一般有完整的包膜，特别是早期病例，彻底切除困难不大，且肿瘤边缘切除已足以预防肿瘤复发，并尽可能保留神经功能。

　　阴囊神经鞘瘤来源于阴囊内末梢神经纤维，复习相关文献初步得出，阴囊恶性神经鞘瘤相对其他部位的神经鞘瘤比例较高，具有发病年龄高、病程较短、肿瘤体积较大等特点。本病术前诊断困难, 临床表现无特殊性。一般来讲, 影像学检查只能定位, 很难提供充分的依据做出术前诊断。本病病程一般较长，确诊需要病理检查。

　　本病治疗主要是手术切除肿瘤。神经鞘瘤的预后良好, 但有局部复发的可能。张建东报道1例阴囊恶性神经鞘瘤的病理检查：左侧阴囊灰白色不规则组织2块，切面灰白色，质细。镜下见瘤细胞呈长梭形、短梭形、卵圆形或多角形，细胞核深染，核分裂多见，多数区域为致密的梭形细胞区，部分区域为黏液样变性的区域，瘤细胞为短梭形或多角形，细胞排列较疏松，方向不一，并见出血及坏死。

　　免疫组化：S-100(+),MBP(+),CD34(-),CR(-),CK(-)。病理诊断：(左侧)阴囊恶性外周神经鞘瘤。神经鞘瘤多为良性病变，阴囊恶性神经鞘瘤是否为良性肿瘤恶变，目前不能确定，故长期随访十分必要。鉴于阴囊神经鞘瘤报道病例数尚少，大量病例出现后可较准确判断良恶性比例及进一步加强对阴囊神经鞘瘤的疾病认识。希望本文可为关于阴囊神经鞘瘤的相关研究提供启示。