肺动脉高压(PAH)是一种肺小动脉疾病，以肺血管阻力进行性增高为特征。疾病最终导致右心室衰竭和死亡，其主要因素有以下三个：血管收缩、血管增生和肺血管壁重构以及原位血栓形成。由于患者症状为非特异性，因此明确诊断肺动脉高压时，通常已到达晚期。

　　因此，了解该病及其症状(如呼吸困难、疲劳、胸痛和晕厥)就显得至关重要。现有的治疗方法都无法治愈这种严重疾病。但是，最近对于改善症状治疗的重要进展有助于延长这些患者的寿命，并改善其生活质量。

　　在过去10年里，无论是对于肺动脉高压(PAH) 病理生理学的了解，还是该病的治疗都取得了飞速的发展，这在医学史上实属罕见。目前至少有三种不同的具有协同作用的特异性药物，而且联合治疗的作用也日益显著。但是，就疾病自身的严重性而言，这些进展并未带来任何改变：如果不予治疗，患者预期寿命不足三年。

　　因此，早期诊断以及对病程和治疗的密切监测对于预后都非常重要。目前临床上使用经验最多的为吸入伊洛前列素(万他维)加波生坦联合治疗，而且对于这一治疗已经报道了首项报告阳性结果的双盲试验――STEP 试验。到目前为止，对于联合吸入伊洛前列素和西地那非也已经报道了三项规模较小的试验。基于对联合治疗的良好前景，一项多国合作安慰剂对照试验正在进行。

　　一、肺动脉高压病人治疗前准备

　　1、病史采集

　　A.现病史;需要明确一下几点：起病情况，肺高压诊治情况，心肺功能情况(喂养困难、活动量及呼吸困难)，发绀情况，并发症情况(胸痛、晕厥、咯血及肺部感染)。

　　B.既往史：

　　药物史：有无减肥药物服用史。抑制食欲药物如芬弗拉民，氨苯唑啉及芬特朋;中枢兴奋药物如：苯丙胺，甲基苯丙胺;避孕药如雌激素，从而排除药物导致的肺动脉高压。

　　传染病及传染病史：排除血吸虫和艾滋病导致。

　　其他疾病史：肝炎史、不明原因血细胞减少和溶血性贫血史;不明原因神经长期甲状腺疾病、结缔组织病及心(心脏收缩功能及舒张功能及瓣膜病)肺(慢阻肺，间质肺，呼吸暂停综合征等)疾病史。骨髓增生异常综合征，血管炎等。

　　C.家族史，排除遗传性因素导致(骨形成蛋白II型受体基因变异有关)。询问有无类似疾病发作史，家族中至少有两个人受累。对于男性患者应该询问其母亲或姐妹有无习惯性流产史。注意有无家族型静脉血栓栓塞病史。

　　D.个人史：吸毒、不洁性交及同性恋史。有无毒油及食用污染菜籽油、长期接触印刷油及其他科挥发性工业油等。

　　E.婚育史：有无习惯性流产史，因为习惯性流产是抗磷脂抗体综合征的重要临床特点，而后者科引起栓塞性肺动脉高压。

　　F.手术史：有无进行肺动脉环缩、间隔造口及心肺联合移植等。

　　2、体检;

　　特殊面容，紫绀，氧饱和度，杂音，右心功能情况如四肢水肿，积液，静脉怒张等。

　　3、辅助检查

　　A心脏彩超：确诊先心病相关的肺高压，排除二尖瓣狭窄者导致的肺高压。通过观察右心扩张程度、主肺动脉直径、室间隔运动、左右心室射血分数变化来评估病情及预后。

　　B、心电图：明确是否有右室肥厚等。

　　C、胸片：

　　D、实验室检查：

　　自身抗体：包括抗SSA、抗SSB、抗Sm、抗Scl-70，抗RNP，抗Jo-1、抗着丝点抗体、抗磷脂抗体和ANCA等。排除风湿性疾病导致肺动脉高压。

　　肝功能及肝炎标志物，排除肝炎导致。

　　HIV抗体：排除HIV感染导致。

　　甲状腺疾病：自身免疫性甲状腺炎可引起肺高压必须排除。

　　血气分析：肺动脉高压病人有低氧和低碳酸血症。

　　凝血酶原时间和活动度：肺动脉高压患者有血液高凝状态。

　　血常规：明确有无贫血，必要时和慢性溶血性贫血以及骨髓异常综合征相鉴别。

　　4、右心导管及急性肺血管扩张试验：诊断金指标。明确肺动脉收缩压、舒张压、平均压、肺小动脉楔压、肺血管阻力、心输出量。肺血管扩张试验的定义：给予患儿吸入或注射特定的急性扩血管药物(腺苷，伊洛前列线素)后平均肺动脉压力小于40mmHg，同时平均肺动脉压力下降程度大于10％,心输出量在正常范围，肺血管阻力小于6wood./u.m^2.

　　5.6分钟步行试验：评估运动耐量。

　　二、诊治流程：

　　病人入院后

　　1、明确诊断：采集病史 心脏彩超 心电图及胸片，

　　2、明确肺高压病因：家族性，药物性，左向右分流先天性心脏病相关肺动脉高压，肝脏，甲状腺，结缔组织病，风湿性疾病导致，慢性溶血性贫血，长期缺氧或呼吸系统疾病相关肺高压及慢性血栓栓塞性肺高压，其他肿瘤、代谢性疾病多种因素等导致肺高压。

　　3、各项检查：血常规，肝肾功能，BNP，凝血常规，电解质，必要时送PICU查血气分析。无先心病人需行肝炎全套，传染病筛查HIV，风湿全套，血浆D-二聚体，蛋白C活性，抗凝血酶III活性测定，肺血管增强CT扫描。贫血患者需查红细胞形态及溶贫全套。

　　4、入院后酌情行6分钟步行试验。

　　5、右心导管及肺动脉造影等明确肺动脉高压的诊断。

　　6、治疗

　　A.基础治疗：去除诱因。休息，控制出入量，维持电解质酸碱平衡。

　　B.正性肌力药物：地高辛，小剂量多巴胺，米力龙

　　C,酌情利尿

　　D.肺血管扩张剂：NO吸入，万他维吸入，波生坦口服，安立生坦口服，西地那非口服等。

　　F.抗凝：华法令，维持INR1.5-2.0之间。

　　G.机械支持：IABP ，机械通气

　　H.外科及介入手术：房间隔造口，肺移植等。