一、 肺动脉高压的发生原理

　　能够并发肺动脉高压的先天性心脏病为左向右分流的先天性心脏病，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、完全性房室间隔缺损、肺静脉异位引流、右室双出口等。其发生机制主要是心内血液左向右分流导致肺血量增加，肺动脉压升高。最初为单纯动力性升高，此时如能中断左向右分流，则肺动脉压即可恢复正常。

　　如肺动脉压持续升高，引起肺动脉内膜及中层增生，管腔变窄，血流缓慢、微栓形成，进一步加重肺动脉高压，此时肺动脉本身已发生病变，即使中断左向右分流，肺动脉压也不会降低。当肺动脉压升至高于左室压时，则发生右向左分流，由于动脉血中混入静脉血，患者此时出现心源性紫绀，继而右心衰竭发生死亡。此时在临床上称艾森曼格综合症，患者紫绀、杵状指(趾)、肝大、腹水、双下肢水肿等。

　　通常根据压力将肺动脉高压分为轻、中、重度肺动脉高压，肺动脉压在30-60mmHg为轻度，60-90mmHg为中度，90mmHg以上为重度。

　　二、 肺动脉高压的手术治疗时机

　　外科治疗时机非常重要，一般在中度以下的肺动脉高压手术治疗愈后较好，而中度以上则效果差，风险性大。通常每年会遇到几例发展到后期的艾森曼格综合症的病人，年龄大都在20岁左右，家长及孩子的精神均受到了巨大的创伤。一般先心病肺动脉高压早期，患儿饮食、活动均无影响，家长认为问题不大，等到出现症状时有可能已经失去了良好的手术时机。

　　故建议一旦发现孩子患有先心病，一定及时到正规医院检查诊断，听取专业人员的治疗建议，获得最佳的手术治疗时机。在此建议有此类疾病的患者若症状不明显，可在1-3岁时手术治疗，若出现反复肺炎、心衰、上感、营养不良，则应于1岁以内尽早手术治疗。

　　三、 先心病肺动脉高压的外科治疗措施

　　对于轻中度的肺动脉高压，术前应用前列地尔、长托普利、西地那非等降肺动脉压治疗1-2周，即可行手术治疗，而对重度肺动脉高压患者，术前吸氧、强心、利尿治疗，同时应用降肺动脉压治疗4-6周后复查肺动脉压，并测量全肺血管阻力，如全肺血管阻力大于8wood单位，则属手术禁忌，大于4wood单位属高危病人，手术风险大，预后不佳。

　　四、 预后效果

　　对于轻中度肺动脉高压者术后恢复较好，肺血管一般在术后能恢复到正常人标准，而重度患者术后肺小动脉不能马上恢复，一部分患者会在术后逐渐恢复，而少部分患者有可能肺血管病变继续加重，从而出现右心衰竭，故重症患者术后应继续将肺动脉压治疗。

　　五、建议

　　鉴于以上所述，强烈建议先天性心脏病病人尽早到医院检查诊断，评估病情发展程度，应指出先心病和肿瘤一样也有早中晚期，不要误认为患儿能吃能喝，能跑能跳，不予治疗而发展到晚期，丧失了手术治疗时机，毁了孩子的一生，也给医生和家长带来巨大遗憾和内疚。