雷诺现象是指趾端阵发性贫血,表现为“指趾远端先苍白,随后发绀,变红长伴有疼痛,持续数分钟至数小时,上肢多见,但也有40%患者表现在下肢,寒冷或精神紧张可诱发加重。
这种现象于1862年首先发现的。1932年Allen和Brown制定了诊断标准,如下:
① 遇冷或精神紧张时发作
② 双手对称性受累
③ 脉搏正常
④ 无或仅有浅表指端疼痛
⑤ 无相应的其他基础病
⑥ 症状至少2年而无其他病因
但有些原发性雷诺现象患者数年后可发展为系统性疾病。雷诺现象是一种常见症状,女性>男性,起病多在20―40岁。
病因
(一) 原发性:在遇冷或精神紧张时诱发加重。现病因不明,目前考虑造成缺血的原因可能是指端血管舒缩神经活动性增高,张力增高。交感神经活动性增高而发生雷诺现象。苍白是皮肤小动脉痉挛所致。毛细血管充盈造成发绀。血管痉挛解除后又再充血
(二) 继发性:雷诺现象与某些系统性疾病伴发,或有神经及血管异常
1、风湿性疾病:80%--90%的系统性硬化症出现雷诺现象,30%雷诺现象患者最终发生系统性硬化症。系统性硬化症还伴有指趾硬化,指趾端破损,皮肤及皮下组织钙化,组织学检查可见指端动脉内膜增多,血栓形成。10%--35%SLE可出现雷诺现象
2、创伤性血管炎:局部的反复创伤易发生雷诺现象。机制是对环状小体的慢性刺激通过交感神经反射引起,指间小动脉痉挛。
3、外周血管病;动脉粥样硬化或动脉栓塞。尺动脉痉挛或血栓形成,指间动脉血栓易出现雷诺现象。
4、神经压迫:胸廓下神经综合症或腕管综合征可出先雷诺现象。
5、药物及化学因素:麦角新碱有直接缩血管作用。麦角新碱可使内膜肌纤维化,聚氯乙烯或坤制剂易诱发雷诺现象。近来发现β-受体抑制剂也有诱发雷诺现象的作用。
6、血液学异常:冷球蛋白血症,冷凝集素病。红细胞增多或巨球蛋白血症可发生雷诺现象。
7、其他:如肿瘤或肝炎的免疫复合物沉积引起。
1、病史:有遇冷或精神紧张引起指端苍白,发绀,发红的典型三联征病史。原发与继发鉴别:后者全身性疾病,结缔组织病、肿瘤、血管或解剖学异常、职业因素及用药等病史。
2、体格检查:雷诺现象体检不易发觉,但侵于15度水中发生
3、其他:
①实验室检查:如血沉及白细胞记数、ANA、RF 。上述指标中出现异常者要进一步查抗-dsDNA.。 近来发现用表示血小板性的指标β血栓蛋白区别原发性雷诺现象或硬皮病引起的雷诺现象。前者β血栓蛋白正常而后者水平升高。
②血管多普勒检查。
③鉴别诊断:雷诺现象是阵发性发作应与持续性血管痉挛性缺血鉴别。
治疗
1、保暖,戒烟,避免外伤
2、钙离子拮抗剂指治疗雷诺现象的主要药物。
3、α受体阻断剂:哌唑嗪每次0.5毫克tid .可渐加到1―2毫克/次.服用时可能出现头痛,恶心故宜自小剂量开始
4、硝酸甘油贴剂:可以贴在受累手指或在手的桡、尺侧手指的血管部位以扩张手指血管
5、交感神经切除术:远期效果不肯定,腰交感神经切除术对下肢血管痉挛效果较好。
6、前列环素:以扩张血管抑制血小板的聚集。主要用于严重指端破溃者。
7、锻炼。
8、行为疗法:通过生物反馈可暂控制痉挛发作。
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