概念：

　　动静脉瘘：动静脉之间存在异常通道。此动静脉之间异常通道称为A-V的瘘口，此病变由于A-V之间的联系为经过末梢毛细血管网络，而发生短路。

　　先天性A-V瘘(K-T)：是胚胎发育不良，造成血管畸形，在胚胎的中胚层发育演变过程中，A-V间残留的异常通道而引起。常累及许多细小A-V分支，瘘口具有多发性，病变呈弥漫性。瘘口细小时一般无血管搏动和杂音。动脉造影也常难以观察到瘘口所在。诊断、治疗有一定的难度。

　　病生理：

　　A-V瘘起源于间叶相同的毛细血管丛，A-V彼此互相交通，在功能上相互代替。正常成人血管从3个阶段的血管伸展、吻合、萎缩和新生而成，(未分化的毛细血管期、毛细血管融合成丛状结构的网状期、血管基干定性期)。

　　多发的瘘口不断发展和蔓延，广泛侵犯邻近的组织、器官，如：肌肉、骨骼、神经甚至蔓延到整个肢体或躯干。

　　分型：

　　1、干状A-V瘘

　　瘘口的部位大都在肢体小A-V之间，存在横轴方向的交通支，一个或多个瘘口，多数瘘口大，因为A-V之间血液分流多，局部静脉内压力增加，可出现震颤，连续性杂音，静脉曲张和蜿蜒状动脉瘤。

　　2、瘤样A-V瘘

　　瘘口在细小的A-V分支之间，局部组织伴瘤样扩大，一般血流少，无震颤及杂音。

　　3、混合型

　　有干状血管瘤和瘤样A-V瘘混合发病，瘘口小，可改变不大，瘘口大可累及心功能。

　　先天性A-V瘘不易确定瘘口所在，生长迅速的，后果严重，虽呈良性，但有恶性肿瘤的生物特性。

　　临表：

　　1、肢体增粗、增长

　　青少年骨垢端尚未闭和前，A-V已存在，周围存在A-V吻合支，局部血流丰富，血养增高，使患肢增粗增长。

　　肢体沉重，肿胀，疼痛，毛发增多，多汗，肢体长度不等，可有骨盆倾斜，脊柱弯曲畸形。

　　2、血管瘤(胎痣)

　　先天性A-V瘘先天性血管瘤并存同一部位，血管瘤为紫兰色，有时平坦或高出皮肤，大小不同，有的病变环绕整个肢体。

　　3、皮温增高

　　A-V短路，肢体血液丰富和静脉充血，局部温度增高3~5℃

　　4、 静脉瓣功能不全

　　动脉高压血通过瘘口进入静脉，静脉内压增高，官腔增粗，静脉瓣损伤，静脉血倒流，A-V瘘部位，静脉曲张，瘘口大时静脉曲张处有搏动，因为静脉瓣功能不存在使肢体表浅静脉迂曲，淤滞，皮炎，色素沉着，湿疹，顽固溃疡，出血。

　　5、杂音、震颤

　　沿患肢血管走行可有散在震颤杂音。

　　6、动脉供血不足

　　少数肢端发凉，色素沉着，甚至出现坏疽。

　　7、瘘口大病程长，周围血阻力下降，每搏心输出量增加，发生心衰。

　　辅助检查：

　　1、彩色多普勒超声 了解血分流情况

　　2、周围静脉测压及血氧测定， 证实A-V短路回流的存在

　　3、动脉造影

　　诊断：(三联征)

　　1、搏动性肿物

　　2、震颤

　　3、杂音

　　治疗：

　　手术，骨垢闭合前，无心血管并发症前手术根治效果好。

　　手术适应症：

　　1、生长迅速，伴明显症状者，近早手术，儿童6岁前效果好。

　　2、生长缓慢，虽无明显症状，无自愈可能，病变进展，也应近早手术。

　　3、病变累及周围组织，如神经受侵后疼痛，后皮肤并发出血，溃疡或感染者，内脏A-V瘘，消化系统A-V瘘，引起出血或肺内A-V瘘出现发绀，气急等，应近早手术。

　　4、并发心衰。

　　术式：

　　1、病变切除 适用于局限病变

　　2、A-V瘘主要A-V分支结扎术 适用于病变广泛或深层，以及反复感染，溃疡或出血

　　3、动脉内栓塞 使用明胶海绵，无水酒精使组织脱水，蛋白质凝固，内皮细胞变性，血管收缩形成血栓。

　　4、截肢或截指 涉及整个肢体或肢体末端，伴有严重感染，溃疡，出血，坏死或心衰时。

　　护理：

　　1、指导病人注意患肢保护，非手术治疗后复发者，应用弹力绷带和弹力袜，避免剧烈运动，防止外伤。

　　2、动脉栓塞后，穿刺部位应压沙袋4~6小时，卧床12小时。观察有无出血或血肿，如有出血应压迫至出血停止，而后加压包扎，注意肢体远端血供。

　　3、预防潜在并发症，如出血，外伤，感染。