隐性脊柱裂,是隐性椎管闭合不全中最为多见的一种多见于腰骶部,有一个或数个椎骨的椎板未全闭合,而椎管内容物并无膨出。绝大多数的隐性脊柱裂终身不产生症状也没有任何外部表现,偶然在X线摄片时被发现,偶尔腰骶部皮肤有色素沉着,皮肤可有脐形小凹、毛发过度生长或合并脂肪瘤少数情况下由一条纤维索通过椎板裂隙附着于硬脊膜、神经根甚至发生脊髓栓系,并可伴发脊髓内胶质增生和(或)中央管扩张。
少数隐性脊柱裂病例可有腰痛、轻度小便失禁和遗尿。有神经损害症状者,常有局部皮肤改变伴椎管内皮样囊肿。
按其临床症状,则有轻、中、重症之分,但有相当多的脊柱裂病人终生不发生症状。
1、轻症
起病时的症状有下肢力量弱,轻度肌萎缩、麻木、遗尿,有时表现为腰痛或腿痛。多为一侧下肢受累,但也有两下肢同时发生肌无力者。检查发现呈周围性神经损害的表现,即肢体肌张力低,弛缓性轻度肌肉无力,下肢及会阴部浅、深感觉减退。
2、中症
上述运动与感觉障碍较为明显,常见有马蹄内翻足畸形,有时出现腰痛、坐骨神经痛或伴发尿失禁。
3、重症
下肢表现明显肌力减退,甚至瘫痪;感觉亦明显减退或消失,常并发神经营养性改变、下肢远端发凉、发绀,出现营养性溃疡。有的在骶尾部也常生营养性溃疡,骶神经分布区皮肤感觉障碍明显。久之下肢呈现失用性萎缩,跟腱反射消失或发生挛缩。足畸形可出现仰趾足、弓形足、足内翻或外翻。部分患者表现为完全性截瘫及尿失禁,也有的为大便、小便均失禁。少数伴有椎间盘突出或腰椎滑脱,尚见有因脊髓栓系引起上肢症状者。
并发症:
复杂的隐性脊柱裂常同时存在脊髓或神经发育异常,如局部瘢痕、粘连、终丝肥厚与增粗,使脊髓固定在椎骨上而限制了脊髓在发育中的上移,或同时有软骨瘤、脂肪瘤、表皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤、蛛网膜囊肿、脊髓末端空洞症、神经根憩室形成、脊髓内胶质增生或中央管扩张等情况。有时合并半椎体、脊柱侧弯、椎间孔与肋骨发育畸形。
椎弓根结构图根据局部皮肤多毛、紫斑小凹、色素沉着等临床表现结合神经损害之症状诊断多无困难。尤其是长期遗尿或发生明显尿失禁者,应多考虑为脊柱裂所引起。脊椎X线平片和CT与MRI扫描有助于疾病的诊断。
鉴别诊断:隐性脊柱裂需与腰椎间盘突出、腰肌劳损、肌痛脊髓肿瘤等鉴别。成人发病者还需与椎管狭窄症等鉴别。采用CT、MRI扫描可以明确诊断。
检查:
1、脊椎X线平片 摄腰骶椎前后位和侧位像,显示椎弓根增宽椎板缺损,棘突缺如,有时呈现多处脊柱裂,或同时合并椎体畸形脊柱侧弯等。
2、CT与MRI扫描 特别是MRI对脊柱裂合并脊髓栓系的诊断更为明确。多能显示脊髓末端位置下移达到腰骶交界或骶管内,局部存在粘连等征象。如今脊髓造影已被MRI所代替。
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