什么是小耳畸形?
小耳畸形,国外称为Microtia,是为了与单纯的小耳畸形相区别,因为它是一个综合征,也就意味着小耳畸形必然伴随一些其它畸形,比如外耳道的闭锁、中耳的畸形及患侧颌骨、神经、肌肉软组织的发育畸形。这是由于人类耳廓的发育和颌骨的发育都衍生于胚胎时期的相同区域的缘故。当然因各自发病的部位及轻重程度不同,其出生后及成年后的表现各不相同,所以合并各种其它畸形的轻重程度亦有区别。
小耳畸形的原因?
对于为什么会产生小耳畸形,是所有患儿父母最为关心的,但是很遗憾,对于这一产生的机制目前还存在争议,对于现实准确的病因就更无从谈起了。泛泛的讲,可能与个人、家庭和社会都有关系,比如遗传、污染、生活习惯以及此病产前检查的难度和社会对这一疾病的认知不足,因此家庭内部不必相互谴责或怀疑了。总体来说,小耳畸形确实存在一些小的家系,也就是小的家族性遗传,但是总体来讲没有明确的遗传学依据,也就是说此病并不确定是有上辈遗传而来也不会轻易遗传下去,不用再费周章的担心无度了。
小耳畸形如何治疗?
小耳畸形治疗的核心,就是耳廓再造术,真正意义上的耳廓再造术是由20世纪50年代美国医生Tanzer进行推广的自体肋软骨分期移植术。Tanzer教授将耳廓再造术由6期法逐步简化为大家所更容易接受的4期法,包括耳垂转位、自体肋软骨支架雕刻、置入乳突区皮肤、掀起耳廓并耳后植皮立耳、耳屏及耳甲腔的再造;后由Brent教授进行改良,将耳垂移位转为后;日本Nakata教授于上世纪90年代,将手术方式再次改良,耳垂移位改为前期并加强对耳屏的处理,使这一方法更适用于东方人种。这两次大的改革也确立了上述两位目前耳再造泰斗的学术地位。上世纪80年代,我国协和整形外科医院庄洪兴教授综合Brent教授方法及扩张器的优点,创立耳后扩张法耳再造术,并取得全世界耳再造手术最多人的称号,成为世界耳再造泰斗。近期,西京医院郭树忠教授及韩国Park医生运用全耳后扩张法自体肋软骨支架耳再造术,也取得良好的手术效果。这些也就是目前最主要的耳再造治疗方式。于上世纪90年代,聚四氟乙烯支架的出现,提供了人工耳支架的选择;同时,组织工程的热潮及3D打印技术的出现,也使真正人造耳的实现,变得更有希望。
小耳畸形的最佳治疗时间是什么?
耳廓有自己独特的发育规律,一般3岁儿童的耳廓可以达到成人的85%,10岁左右即达到成人大小,几乎停止生长。5-10岁的儿童,其耳垂的大小已经与成人无异,只是软骨比成人稍小。因此,为了尽早避免患儿的心理发育,目前的治疗观点认为6 - 10岁是耳再造的合理治疗时间。影响再造手术最大的因素还包括肋软骨发育的强度,患儿年龄太小软骨的发育不足,所以有医生也认为最好的治疗年龄是10岁到14岁。
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