肺曲霉菌病是一种真菌引起的肺部感染,人体感染真菌有两种方式,一种为原发性感染,为吸入大量被真菌孢子所污染的物质和泥土所致,较为少见:另一种为条件性致病或称继发感染,患者常有全身性疾病即原发病变的基础,如严重感染、恶性肿瘤、血液病、肝硬化等。一方面因疾病本身致免疫功能受到抑制:另一方面因长期使用激素,免疫抑制剂和抗肿瘤的细胞毒性药物等,使机体免疫功能进一步下降,导致真菌病发展。长期大剂量广泛抗生素的应用抑制了细菌的生长,也可使不敏感的真菌得以繁殖,从而导致肺真菌病的发生。真菌致病力弱,健康人体对真菌具有较强的抵抗力,只有当机体抵抗力降低时才能侵入组织、大量繁殖引起疾病。
【病理】真菌侵入肺组织后可引起一系列炎症反映,基本病理变化是凝固性坏死、细胞侵润和脓肿形成。慢性感染为肺纤维化或肉芽肿形成。
【临床特点】
肺曲霉菌病的临床表现无特征性,可有发热、咳嗽、呼吸困难、咯血及胸痛等。对可疑患者,尤其是原因不明的肺部病变和发热性疾病,要想到真菌感染的可能。须详细询问病史,包括接触史、旅行史、职业史等。
【分型、CT表现及鉴别诊断】
一、过敏型支气管-肺曲菌病(ABPA)
是一种非感染性炎症,几乎仅发生于哮喘患者,又称为哮喘型肺嗜酸性粒细胞增多症。过敏体质者吸入大量曲菌孢子后,机体对曲菌发生变态反映,支气管分泌的黏液增多,黏稠度增加,曲菌菌丝更增加了黏液的黏稠度,支气管腔内分泌物不易排出则形成黏液栓。
CT表现:支气管黏液嵌塞是ABPA最主要的病理及CT表现,常累及上叶支气管,几乎总是位于肺段或亚肺段支气管腔内,表现为⑴V形、Y形、葡萄状或指套状阴影,向肺门方向集中,边缘清楚;⑵官腔扩张及管壁增厚(炎性反映),可出现轨道征或环形影;⑶黏液栓咳出后,遗留柱状或囊状支气管扩张而远端支气管仍正常,强烈提示ABPA诊断;⑷病变远端的肺组织可有肺不张表现,或因侧支通气而出现过度充气征象。另可有渗出性肺泡炎改变:肺实质内单发或多发斑片状密度增高影,上叶多见,可为一过性、游走性或持续较长时间。
鉴别诊断:
支气管黏液嵌塞是ABPA最主要的病理及影像表现,常累及上叶支气管,几乎总是位于肺段或亚肺段支气管腔内。有长期支气管哮喘病史,外周血嗜酸粒细胞比例增多,痰中可查到曲菌。
⑴先天性支气管闭锁 先天性支气管闭锁亦多为肺段支气管近端闭锁,常形成一个明确的肿块,典型者呈支气管分支形态或有较多分支如手指套状,其尖端指向肺门,亦有呈多边形者。闭锁支气管所属肺叶、段范围的局限性肺空气潴留亦为先天性支气管闭锁的重要诊断依据。
过敏型支气管-肺曲菌病不易形成一个明确的肿块影,仅表现为边缘清晰的V形、Y形、葡萄状或指套状影,若为支气管哮喘患者或有接触含真菌粉尘病史者则为特征性表现,外周血嗜酸粒细胞比例增多,痰中查到曲菌可确诊。黏液栓咳出后遗留近侧支气管柱状或囊状扩张而远端支气管仍正常,这是先天性支气管闭锁不可能出现的影像学表现。
⑵中央型肺癌 中央型肺癌亦可引起远端支气管黏液嵌塞,但其影像学上的特征性表现是:支气管狭窄和(或)截断,以及狭窄或截断支气管周围的软组织肿块影,与ABPA的影像学表现截然不同。临床上常有痰中带血,胸内及远隔部位转移之体征和症状,痰细胞学检查或纤维支气管镜检查可作为进一步鉴别诊断。
⑶支气管腔内良性肿瘤 支气管腔内良性肿瘤非常少见,其中以错构瘤较为多见。位于主支气管、肺叶支气管腔内者常引起阻塞性肺炎或肺不张;肺段支气管腔内良性肿瘤引起的支气管黏液嵌塞与ABPA的影像学表现相似。但良性肿瘤的肿块影在发现时通常较小,完全位于腔内;影像学检查可显示管腔内边缘光滑的软组织肿块影,官腔狭窄或截断、断端呈杯口状(凸面对近侧官腔),管壁无增厚。
二、寄生型肺曲菌病
寄生型肺曲菌病是曲菌侵入并寄生于肺部既存的空腔、空洞性病变中,菌丝及细胞残渣在空洞(腔)中形成-球形体--即曲菌球,又称为菌球型肺曲菌病。
CT表现:曲菌球呈球形,密度多均匀,境界清晰,在空洞内呈游离状态,位置可随检查体位而变动。霉菌球与洞(腔)壁之间常留有新月形空隙,形成空气新月征。此为寄生型肺曲菌病的特征性表现。
鉴别诊断:
⑴空洞内有类似球形体的病变 空洞内有血凝块、干枯的脓汁、坏死组织亦能形成近似球形体的内容物,可见于结核球溶解、继发型肺结核、慢性肺脓肿、周围型肺癌等形成的空洞中,以及肺囊肿,囊状支气管扩张等空腔性疾病中。除曲菌球外,其他原因形成的球形体形态多不规整。肺癌空洞内一般无球形内容物,偶尔因肿瘤坏死可在空洞内形成不规则的肿块。
⑵结核球包膜下裂隙样空洞 从表面上看,结核球包膜下较大的裂隙样空洞包绕未溶解的干酪样坏死病变--“空洞内球形体”,非常近似寄生型肺曲菌病的空气新月征。但前者裂隙样空洞是不完全包绕“空洞内球形体”,而且“空洞内球形体”与结核球的其余部分连接紧密,不能随体位变化在洞(腔)内移动,此为重要鉴别点。
三、侵袭性肺曲霉菌病
侵袭性肺曲霉菌病(IPA)常发生在机体抵抗力低下的患者,如重症患者晚期和免疫抑制患者(白血病、淋巴瘤、器官移植),属机遇性肺感染。曲菌主要经气道(少数这可经血行传播)侵入肺组织引起坏死性炎症。曲菌在血管内寄生形成曲菌性结节(曲菌球),周围有出血性梗死、凝固性坏死环围绕。肺动脉分支受侵时形成血栓导致出血性肺梗死,累及较大的肺动脉分支形成以胸膜为基底的楔形影,侵犯病灶周围微小血管使之破裂出血者大多呈球形病灶。
CT表现:本病早期一侧或两侧肺内单发或多发边缘模糊的球形户斑片状影,晚期多数病例坏死性炎症最终出现空洞;空气新月征可能出现在曲菌性结节(曲菌球)和周围炎症反应带之间;有时在曲菌感染早期、空洞形成之前,围绕中心实性肿块(菌球和凝固性坏死组织)周围显示环形密度较低的实变区,其CT值低于实性肿块而高于正常肺实质,此为晕轮征。晕轮征病理基础为出血性肺梗死。
鉴别诊断:
晕轮征的病理基础是出血性肺梗死,尽管合适的临床资料再配以CT晕轮征,可高度提示血管侵袭性肺曲菌病,但晕轮征也并非本病特异性征象,须密切结合临床注意与具有类似影像学的其他疾病鉴别。侵袭性肺曲菌病主要发生在重症患者晚期和免疫抑制患者(白血病、淋巴瘤、器官移植),属机遇性肺感染。
出血性肺结节还可见于转移性血管肉瘤等某些出血性肺转移瘤、Kaposi肉瘤、Wegener肉芽肿、肺结核,以及其他一些肺部感染性病灶(白色念珠菌病、毛霉菌病、巨细胞病毒和带状疱疹病毒肺炎等)。分泌黏液的腺癌亦可有类似的影像学表现。须密切结合临床及实验室检查。
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