原发性(特发性)三叉神经痛是指在临床上未发现有神经系统体征，有关检查又未发现与发病有关的器质性或功能性病变者。其发病机制可能是一种致伤因素，使感觉根、半月神经节和临近的运动支发生脱鞘改变。经临床证明，部分所谓原发性三叉神经痛，实际上还是能找到病因的，如在手术中发现供应神经的血管发生硬化、异位血管的压迫，以及神经通过骨膜炎所致狭窄的骨孔等，可引起对神经根的压迫。

　　一、原发性三叉神经痛的病因，有以下几种学说：

　　⑴ 局部刺激学说

　　三叉神经所支配的组织器官发生了炎症性病灶，如副鼻窦炎、牙源性炎症等，或外伤性病灶，形成长期慢性刺激，可使神经发炎、纤维化，半月神经节中毒，进一步使分布在三叉神经根上的滋养血管，发生功能障碍、痉挛，最后发生继发性缺血，导致感觉根脱髓鞘病变，而引起三叉神经痛。

　　( 2 )压迫学说

　　三叉神经系统感觉根的某一处，受到各种原因的压迫或牵拉所致三叉神经痛。

　　① 血管性压迫学说：

　　机械性压迫三叉神经，即脑底动脉和小脑上动脉对三叉神经根的压迫，是引起疼痛的一重要原因，也是最常见的原因，因此常采用了血管减压的手术方法治疗该病。

　　② 骨性压迫学说 :

　　此类压迫可分为先天性和后天性两类。其压迫的主要原因是因岩骨胶抬高，骨孔狭窄和岩上窦变异等原因而至三叉神经痛。岩骨角的抬高多为先天性，一般右侧多与左侧。骨孔狭窄也多为先天性的，而后天性引起的骨孔狭窄，多为颅脑损伤颅底骨折所致。其三叉神经疼痛的范围与狭窄的骨孔是一致的，如卵圆孔狭窄，疼痛发生在下颌分布区域内。骨质增生及骨膜炎症引起的增生，均可使骨孔狭窄。此种情况多为后天性，且多为老年患者。

　　( 3 )牙合系统紊乱学说牙合系统功能紊乱，可致三叉神经痛。早在 30年代，口腔科医生就在临床中发现，三叉神经痛的好发部位多在上颌支和下颌支，此类患者常常伴有牙合系统的紊乱。如牙尖早接触，严重锁合，深覆合，多数后牙缺失以及合面过度磨耗所致垂直距离过低等。以上这些牙合关系的紊乱，可使关节周围的肌群痉挛、肌功能障碍。此种情况形成一种小量的异常冲动，并不断向中枢传递，使中枢失去了动态平衡，而发生功能紊乱。

　　( 4 )缺血学说

　　在 40年代末就有人注意到，曾使用血管扩张药治疗三叉神经痛患者，并取得一定疗效。说明扩张血管后，三叉神经根缺血可得到部分解除，除去了三叉神经的缺血性的刺激，终止了疼痛的发作。以后有人经调查发现，高血压、动脉硬化等疾病患者的三叉神经痛发病率高，三叉神经痛的发病与年龄成正比，是因为年龄越大，越容易患高血压和动脉硬化之故。近几年大多数学者研究认为，缺血不能单独作为一种病因，但可作为一种辅助因素。三叉神经系统缺血，使该系统局部营养不良，从而降低了神经活力和局部的抵抗力;再在其他因素的作用下，三叉神经可出现疼痛。

　　( 5 )中枢病因学说

　　三叉神经系统中枢部的脑内核团、丘脑及大脑机能障碍并发生器质性病变，而导致三叉神经痛。有人发现，疱疹和单纯疱疹病毒感染，可沿三叉神经系统任何通路(主要是通过嗅神经和三叉神经)侵入颅内，并潜伏在三叉神经节与脊神经节内，当侵袭支配三叉神经的大脑皮层时，可引起三叉神经疼痛发作。

　　( 6 )变态反应学说

　　有人认为原发性三叉神经痛是因神经生理性和化学性的机能紊乱所致。这种变态反应的原理至今不清，可能是因为过敏体质的患者，由于胃酸缺乏而导致蛋白质消化异常，组胺样物质大量吸收入血，随血循环达三叉神经根部及半月神经节，引起该部组织水肿，压迫和刺激三叉神经而引起疼痛发作。

　　( 7 )家族遗传学说

　　有人报道，一个家庭中有多人患三叉神经痛，故认为此症可能与家族遗传有关。

　　二、临床表现：

　　1、从发病年龄来看青年至老年人均有发生，但以 40 岁以上者发病率最高。性别似无差异。性别上女性略多于男性，其比例为3：2、

　　2、本病发作表现为在三叉神经分布区突然发生如刀割、烧灼、针刺或电灼般的剧烈疼痛。每次发作持续数十秒至 1―2 分钟左右，严重者可在数分钟内反复发作，轻者一日发作 1-2 次或数日发作一次。

　　3、在发作时患者为减轻疼痛，常用手掌按抚患侧面部，久之可致该侧面部皮肤粗糙，眉毛脱落，有的病人在发作时以手捂面，同时不断地作咀嚼动作，以期减轻疼痛。此痛苦面容一见难忘。

　　4、在间隙期常可在三叉神经分布区内找到触发点，也称为起始点或板机点。如患侧眉毛、鼻翼、上下唇、口角、门齿、犬齿或颊等部位，稍加触动即可引发剧痛。甚者在讲话、刷牙、洗脸、打哈欠、进食、喝水时即可诱发，致使患者不敢讲话、不敢洗脸、不敢刷牙，进餐也只能慢慢地从健侧口角送入食物，缓慢咀嚼，严重影响正常生活和工作。

　　5、无阳性体征。系统的神经系统检查无阳性体征。

　　三、诊断标准：

　　1、突发性的面部或额部疼痛发作，每次持续时间数秒至2分钟。

　　2、疼痛至少具有下列特点的4个：疼痛固定在三叉神经一支或多支分布区内;疼痛的性质为突发、剧烈、尖锐、浅表性刺痛，或灼痛;疼痛的强度为极度的痛;突发的疼痛起始于触发区，或由某种诱发活动，如吃饭、谈话、洗脸、刷牙等引发;发作间期无疼痛。

　　四、治疗：

　　1、原发性三叉神经痛首选的治疗方法是药物治疗。Penfield等认为它是一种周围性癫痫样放电。可用卡马西平、苯托英钠和氯硝安定等。早期、轻微的三叉神经痛可通过药物得到有效缓解。但长期的、疼痛剧烈的患者靠药物难以获得有效的控制，并且药物的副作用大，需长期服用。

　　2、封闭治疗。将无水酒精或其它化学药物直接注入到三叉神经分支或半月神经节内，使之发生凝固性坏死，以阻断神经对痛的传导功能，从而获得止痛效果。该方法收效迅速，但较容易复发。

　　3、伽马刀治疗。以伽马射线聚焦在三叉神经根部给予一定时间、一定剂量照射，使神经变性坏死，阻断传导而止痛。此方法无任何痛苦，风险小，但医疗费昂贵。另外，早期效果不确切，常在半年后才逐渐显效。

　　4、手术治疗。微血管减压术是通过开颅手术将压迫三叉神经的脑血管与三叉神经分离，并使用各种材料隔离血管和神经，从而解除三叉神经痛。

　　5、射频热凝技术治疗。引用了国外调温射频先进仪器，在 CT 或 DSA监测下穿刺，针尖不损伤其它神经，保证了病人的安全。在浅静脉麻醉下，针尖直达病灶，作用于三叉神经根部，使病变神经不再传递疼痛。患者在治疗全过程不痛，治疗后只感觉很轻的或完全没有皮肤粘膜的麻木，疼痛消失。