原发纵隔的弥漫大B细胞淋巴瘤(PMBL),是弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的一种特殊亚型,其在流行病学,临床,及生物学行为上区别于弥漫大B细胞淋巴瘤非特指型,预后相对较好,多见于三四十岁的年轻女性。于发生于纵隔的结节硬化型霍奇金淋巴瘤(NSHL)相似,多表现为前纵隔肿块,可能侵及局部结构。基因层面上的研究提示PMBL和NSHL有一部分相同基因的异常。
因为病例少,多为回顾性研究,诊断标准不明确等原因,目前在治疗上仍有争议。就目前已有的研究提示,化疗更倾向于剂量强度更高的方案,Dose-adjusted EPOCH-R最受推崇。关于治疗的主要的争议之一是巩固放疗的问题。有些早期的研究提示巩固放疗在PMBL的治疗中占有重要地位。在一项前PET时代的研究中,在MACOP-B方案化疗后给予纵隔的巩固放疗,结果示治疗前66%的病例肿瘤存在gallium活性,这在治疗后降到了19%,这是早期支持巩固放疗的研究之一。
如今已然来到了美罗华时代,虽然缺乏前瞻性研究,但不能否认美罗华在PMBL中的重要地位。美罗华带来的疗效提高是否削弱了巩固放疗的地位?就目前现有的研究来看,非高强度化疗联合美罗华化疗后,巩固放疗似乎仍有一定必要,但近期NCI的一项前瞻性单臂研究采用了Dose-adjusted EPOCH-R方案化疗,不做巩固放疗,其5年EFS和OS达到93%和97%,似乎高强度化疗联合美罗华治疗后巩固放疗就没有必要了,但这需要前瞻性的对照研究来证实,目前正在进行中的一项前瞻研究对比免疫化疗后PET阴性者接受和不接受巩固放疗的结局差异,因为该研究化疗方案的异质性,所以最终可能在化疗方案,是否巩固放疗等问题上给我们满意的答案。
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