肺血栓栓塞症(pulmonarythromboembolism,PTE)是肺栓塞的一种类型。

　　肺栓塞(pulmonaryembolism,PE)是以各种栓子阻塞肺动脉系统为其发病原因的一组疾病或临床综合征的总称，包括PTE、脂肪栓塞综合征、羊水栓塞、空气栓塞等。在临床主要不良后果有四种，即复发性非致死性静脉血栓栓塞、致死性PTE、栓塞后综合征及慢性栓塞型肺动脉高压。识别哪些病人容易出现以上后果，对决定治疗方案非常重要。

　　PTE为来自静脉系统或右心的血栓阻塞肺动脉或其分支所致的疾病，以肺循环和呼吸功能障碍为其主要临床和病理生理特征。PTE为PE最常见的类型，占PE中的绝大多数，通常所称的PE即指PTE。

　　急性PTE造成肺动脉较广泛阻塞时，可引起肺动脉高压，至一定程度导致右心失代偿、右心扩大，出现急性肺源性心脏病。常见的静脉血栓形成有下肢骼股静脉血栓形成、大隐静脉血栓形成、上肢腋静脉、锁骨下静脉血栓形成等。除此之外，在身体的一些部位还有丰富的静脉网和静脉丛，它们是侧支循环的重要途径、对增加静脉血管床也有一定的作用，这些静脉网或静脉丛也可能形成血栓。新鲜的血栓与静脉壁粘连不紧，容易脱落。当这些血栓从管壁上脱落时，就会顺着静脉血流通过右心阻塞于肺动脉、这就是PTE。肺动脉发生栓塞后，若其支配区的肺组织因血流受阻或中断而发生坏死，称为肺梗死(pulmonaryinfarction,PI)。由于肺组织的多重供血与供氧机制，PTE中仅约不足15％发生PI。

　　在大容积管腔内缓慢流动的血液在一定的条件下，如遇阻血流速度进一步变慢、血管内膜受损(如炎症、外伤)或血液出现高凝状态时可能出现血管内凝血，这就是静脉血栓形成。引起PTE的血栓主要来源于深静脉血栓形成(deepvenousthrombosis,DVT)。DVT与PTE实质上为一种疾病过程在不同部位、不同阶段的表现，两者合称为静脉血栓栓塞症(venousthromboembolism,VTE)。DVT是血液淤滞、血液粘滞度增加和静脉壁损伤三种因素组合参与的结果，DVT的血栓最常起源于腓肠肌静脉丛。

　　深静脉血栓形成(deepvenousthrombosis,DVT)

　　主要DVT类型：

　　1、原发性急性髂静脉血栓形成：左侧下肢多见，为右侧的2～3倍，由于髂静脉是下肢静脉血液回流的主要管道，因此一旦形成血栓起病常较急骤，有明显的DVT临床表现，其实际起病期常与症状期吻合，本病常容易发生在髓部手术或创伤特别是骨损伤后。

　　2、急性小腿深静脉血栓形成：因小腿深静脉血栓少，静脉分支多，血流丰富，在局部深静脉血栓形成后，仍有足够的血流量可经其他静脉回流人心脏，DVT的临床表现常较轻或缺如，全身症状也不明显，实际病期比症状期要长。本病多发生在术后第二周、长期卧床或少活动的患者。

　　3、继发性骼静脉血栓形成：由小腿深静脉的血栓顺行扩展至髂、股静脉系统而继发产生，是DVT最常见的临床类型。起病较为隐匿，多数病人是在髂、股静脉受累出现典型症状时才被发现，故实际病期要比有症状时间长。有足靴区营养变化，包括脱屑、痛痒、色素沉着、湿疹、溃疡等，由于交通静脉在发病时就被累及，因而转归要比原发性髂、股静脉血栓形成严重。

　　4、上肢、锁骨下或腋静脉血栓形成：因它们是上肢静脉回流的重要通道，一旦血栓形成常急性起病，有手臂肿胀、发给和疼痛，可扪及束状物，实际病期和症状期常符合。在代偿期上肢近端锁骨周围还可见浅表侧支静脉，如血栓延伸至上腔静脉，则可引起面部、颈部水肿，甚至胸部和手臂浅静脉扩张，也可见局部肿胀或偶尔无症状的颈内静脉血栓形成，可伴发锁骨下静脉血栓形成发生(根据静脉造影确诊)。本病常见于留置导管、静脉内化疗、经肠外营养、因肩胛部或使用拐杖引起的创伤和乳房手术。

　　5、肾静脉血栓形成：常见于肾病综合征病人，以膜性肾小球肾炎最常见，与尿中丧失抗凝血酶、血液高凝状态有关。肾静脉血栓形成可无症状或有轻度腹痛、背痛，也可有较严重的腹痛或压痛，肺栓塞是肾静脉血栓形成的相对常见并发症。

　　(一)深静脉血栓形成演变过程

　　1、血栓溶解、收缩和血流再通：血栓因自身纤维蛋白溶解系统可溶解、部分溶解和收缩，在血栓与血管壁之间及血栓内部可出现裂隙或形成新的血管腔，也可开放侧支循环，或从血管新生毛细血管，管腔高度扩张，彼此连接，沟通两端原血管腔，使深静脉血流再通。

　　2、血栓延伸：作为新血栓形成起点的血栓增大，可顺血流方向延伸直至下腔静脉或逆血流方向下行累及整个下腔静脉系统，使血管腔阻塞，局部血流停止，血液迅速凝固，形成新的血栓。深人血管腔内较大的血栓以及新鲜血栓或不稳固的血栓尾，可因血流冲击或受下肢活动压迫和步行时小腿肌肉的挤压，而脱落移位发生PTE。

　　3、血栓机化：深静脉血栓未完全溶解者，数天或数周内可被新生肉芽组织逐渐替代发生机化，导致深静脉狭窄或闭塞，机化后的血栓既不再延伸，也不容易从血管中脱落引起PTE。

(二)深静脉血拴形成的预后和转归：预后：

(l)局限在小腿肌肉的DVT大多血栓较小并能自溶，因此症状体征不明显，容易漏诊，也很少引起长期致残和有临床意义的PTE，但大约20％的无症状者和20％～30％的有症状者的静脉血栓可向上延伸至胭静脉，其中40％～50％的病人栓子可能脱落并发PTE。而下肢近端DVT者的血栓较大，完全溶解者少见，甚至肝素治疗也不容易完全溶解，如果不进行治疗，约33％～50％的患者可发生有临床意义的PTE，另外l/3可发生亚临床PTE。大多数有临床意义和致命的PTE栓子来自下肢胭静脉、股静脉和骼静脉的DVT(也是今后PTE反复发生的原因)。下肢浅静脉炎因静脉管壁炎变增厚，血栓与管壁紧贴不易脱落，很少发生PTE(但近15％的病例其血栓可向上延伸，可能同时有DVT存在)。10％的慢性PTE若不及时处理充分治疗，最终也将发生PTE，其中10％致死。

(2)深静脉血栓复发:不治疗或治疗不充分的下肢近端DVT和有症状的小腿DVT者，三个月后分别有47％和20％发生复发性DVT。有DVT既往史者DVT复发的危险性增加，特别是存在其他DVT危险因素时。对于首次发生原因不明的DVT者，此后如处在DVT的危险因素情况下，如长期卧床或存在恶性肿瘤疾病，则DVT复发的危险性较高。

(3)深静脉血栓形成后综合征(post-thromboemblicsyndrome,PTS)以疼痛、慢性静脉功能不全、腿肿为特征，还有些病人发生静脉溃疡。对急性DVTS年后随访，29、1％的患者出现PTS。一般被血栓阻塞的静脉越粗大、阻塞的程度越完全，也就越难再通;而受累的静脉越小、阻塞的程度越轻，被管道化、内膜化再通的机会越大。但是纵然经过治疗，被血栓阻塞的静脉经过修复达到再通，也可会因为广泛的DVT而使静脉瓣和深静脉壁遭到破坏，形成直通管道丧失原有静脉瓣功能，发生PTS。凡在同侧肢体有复发性DVT者，PTS的危险性可明显增高。转归：经足量抗凝治疗的DVT，PTE发生率可明显下降，但10～30％的患者仍可发生PTS。对有症状的小腿DVT者，早期就给予肝素治疗达到足够的抗凝效果后，发生复发性DVT的可能性小于2％，如果在此后继续给予口服抗凝剂或皮下注射适量肝素3个月，则DVT的复发率为2％～4％，一年后复发DVT的可能性也仅5％～10％，也很少发生PTE。

　　静脉血栓栓塞症(venousthromboembolism,VTE)

　　VTE是一与多因素、多基因相关的疾病，受遗传性和获得性因素的共同作用而发病。1965年Egeberg报道了第一例遗传性抗凝血酶-Ⅲ(AT-Ⅲ)缺乏症伴静脉血栓形成，此后陆续发现了遗传性蛋白C(PC)缺乏症、蛋白S(PS)缺乏症、活化蛋白C抵抗(APCR)现象、因子VLeiden突变(FVL)等遗传性易栓倾向;1996年荷兰学者Poort等发现凝血酶原基因3’端20210G-A突变。此后，欧美国家对VTE进行了大量的遗传流行病学研究，发现了更多和VTE相关的易感基因。目前已证实FVL和凝血酶原G20210-A在白色人种静脉血栓形成中的作用，而我国香港、台湾、北京及日本的初步研究显示FVL罕见，凝血酶原G20210A少见，影响亚洲人种VTE的因素有待阐明。

　　继发性VTE指由获得性危险因素引发的VTE，常见的获得性危险因素包括:制动、心肺基础病变、恶性肿瘤、大的普通外科手术、髓膝关节的矫形手术、泌尿外科手术、妇科手术、神经外科手术、严重创伤、脊髓损伤等。ICU病房的危重患者大多具有VTE的危险因素，因此对ICU病房的每一位患者都要仔细分析发生VTE的可能性。

　　通过流行病学和分子流行病学研究探寻VTE的获得性和遗传性危险因素，不仅能为指导VTE的预防提供依据，对于提高临床诊断意识、选择适当的治疗方案、决定治疗时程、实施个体化治疗也有着非常重要的作用。