特发性肺间质纤维化系指原因不明的下呼吸道的弥漫性炎症性疾病。炎症侵犯肺泡壁和临近的肺泡腔，造成肺泡间隔增厚和肺纤维化。肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞，其至小气道和小血管也可受累。

　　诊断：1、进行性呼吸困难、咳嗽咳痰、肺部湿罗音或捻发音。2、高分辨CT检查：可见网状阴影、蜂窝状改变、斑片状阴影等。3、未发现任何致病原因。4、肺功能检查：限制性通气功能障碍、弥散功能下降。5、肺组织活检提供病理学依据。

　　治疗 治疗肺间质纤维化也和治疗其它难度大的疾病一样是一个工程。

　　治疗目的：争取可逆部份和时间，控制病情发展，改善症状，提高生存质量。值得注意的是，当诊断为肺间质纤维化时，人们怀疑其可逆性，往往放弃治疗努力。其实早期大部分是肺泡炎和部分纤维化并存，其肺泡炎是完全可以逆转的。被炎症侵袭的肺泡的修复过程就是吸收和纤维化的过程，其恢复正常肺组织还是纤维化取决于坏死的组织碎片是否能够被完全吸收。如果不能，就会被纤维组织取代。所以当肺部出现损害之后应该尽早进行规范的治疗，以免出现更多的不可逆的纤维化组织，造成肺功能的损害。

　　生活中的注意事项

　　1、要保证有足够的休息，还要注意保暖，避免受寒，预防各种感染。

　　2、房间要安静，保持清洁卫生，空气要清新、湿润、流通，避免烟雾、香水、空气清新剂等带有浓烈气味的刺激因素，也要避免吸入过冷、过干、过湿的空气。

　　3、饮食必须做到多样化，合理搭配、富有营养、比例适宜，并且宜于消化吸收。

　　4、精神上应保持愉快乐观的情绪，防止精神刺激和精神过度紧张。

　　5、远离外源性过敏原，诸如一些花草、用羽毛或陈旧棉絮等易引起过敏的物品填充的被褥、枕头、鸟类、动物(宠物)。