丁鹏绪    郑州大学第一附属医院介入治疗中心

布加综合征(Budd-Chiari syndrome) 又称巴德-吉亚利综合症、柏-卡综合征、布-卡综合征，是各种原因引起的肝静脉或肝后段下腔静脉部分或完全阻塞，血液回流障碍导致的淤血性门脉高压或/和下腔静脉高压症候群[1]。郑州大学一附院放射介入科丁鹏绪

布加综合征由于下腔静脉阻塞局部血流缓慢、血管内膜结构异常以及部分患者血液处于高凝状态，易于形成血栓。文献[2, 3]报道约10%～12%左右的布加综合征患者合并下腔静脉血栓形成。

在介入治疗时，下腔静脉阻塞解除后血栓一旦脱落，可导致急性肺栓塞，甚至致死性肺栓塞，这是以往布加综合征合并下腔静脉血栓形成是介入治疗禁忌的主要原因。

近几年由于介入技术的进步和器械的改进，布加综合征合并下腔静脉血栓形成的介入治疗已经不再是禁忌症，但仍然是介入的难点。以下对常用的几种介入不同的治疗方法进行简单介绍：

1) 口服抗凝剂与球囊扩张成形术  下腔静脉合并血栓形成时，首先口服华法林钠进行全身抗凝，根据国际标准化比率(INR)调整剂量，使INR保持在2.0～3.0之间，定期检测，待血栓溶解消失后进行下步治疗；然后行下腔静脉造影证实血栓溶解消失，再行下腔静脉球囊扩张成形术开通下腔静脉。本治疗方法对肝硬化门静脉高压食管胃底静脉曲张严重者，有消化道大出血的风险，应加以注意。

2) 下腔静脉合并新鲜性血栓形成的搅拌溶栓与球囊扩张成形术[4-6]  下腔静脉合并新鲜性血栓形成时，首先使用导管与导丝配合行下腔静脉机械搅拌碎栓，间断使用尿激酶溶栓，待血栓溶解完全后再行下腔静脉球囊扩张成形完全开通下腔静脉。本治疗方法通过一次手术，即能完全溶解血栓，又能解除下腔静脉阻塞，提高了治疗效率。但当血栓体积巨大时仍有肺栓塞的风险，应加以注意。  

3) 下腔静脉合并陈旧性血栓形成的永久性支架置入与球囊扩张成形术[7-9]  合并陈旧性血栓形成时，先行下腔静脉内支架置入，将血栓压迫固定，而后开通阻塞的下腔静脉。但支架永久性置入存在一定的局限和不足：第一，内支架不能跨越重要静脉开口，如肝静脉、副肝静脉和肾静脉，否则将使病情进一步复杂化；第二，由于支架的局部刺激导致血管内膜组织过度增生导致下腔静脉再狭窄甚至闭塞，文献报道[10]血管支架置入再闭塞率高达13%。因此，下腔静脉永久性内支架置入应慎重。

4) 下腔静脉合并陈旧性血栓形成的可回收支架置入与球囊扩张成形术[11-14]  合并陈旧性血栓形成时，第一步先行下腔静脉预扩张，而后置入下腔静脉可回收支架，即能恢复下腔静脉的正向血流，又能防止肺栓塞发生；术后给予抗凝、溶栓治疗及对症处理，待血栓溶解消失后进行下一步治疗；第二步将可回收支架取出，而后充分开通下腔静脉。可回收内支架由本治疗中心韩新巍教授设计，采用其治疗下腔静脉合并陈旧性血栓形成，既能在开通下腔静脉时防止血栓脱落产生急性肺栓塞，又能在血栓溶解后及时取出，避免支架永久性置入的不良后果。

5) 下腔静脉合并陈旧性血栓的预开通与球囊扩张成形术[15, 16]  合并陈旧性血栓形成时，第一步先行下腔静脉预扩张，部分恢复正常下腔静脉血流，防止较大血栓脱落产生肺栓塞；术后给予抗凝、溶栓治疗及对症处理，待血栓溶解消失后进行下一步治疗；第二步下腔静脉造影证实血栓溶解消失后进行充分开通下腔静脉。采用预开通技术治疗下腔静脉合并陈旧性血栓形成，不但有效预防了血栓脱落所导致的肺栓塞，而且省却了可回收支架置入，极大降低了患者的治疗费用，简化了治疗操作，扩大了该病的介入治疗范围。

由于布加综合征病变类型复杂，涉及下腔静脉膜性阻塞、节段性阻塞、合并不同性质的血栓形成以及肝静脉病变类性不同，因此应根据患者个体病变合理选择介入治疗方案。

参考文献

[1]      韩新巍,李永东.布加综合征介入治疗技术操作规范的几点建议.介入放射学杂志,2002,11(4): 316 - 318.

[2]      Dotter CT，Fosch J，Seaman AJ．Selective clotlysis with low-dos streptokinase．Radiology, 1974, 111:31.

[3]      崔进国,冯艳娇,张书田,等.合并血栓形成Budd-Chiari综合征的介人治疗（附2例报告）.实用放射学杂志,1998,14:443 - 444.

[4]      丁鹏绪,韩新巍,水少锋,等.布加综合征：搅拌溶栓治疗下腔静脉内新鲜血栓形成. 介入放射学杂志.2010, 19(2):127-129.

[5]      Ding PX, Li YD, Han XW, et al. Agitation thrombolysis for fresh iatrogenic IVC thrombosis in patients with Budd-Chiari syndrome. J Vasc Surg. 2010, 52(3):782-784.

[6]      Ding PX, Li YD, Han XW, et al. Budd-Chiari syndrome with fresh inferior vena cava thrombosis: agitation thrombolysis and balloon dilation. Vasa. 2011, 40(1):57-63.

[7]      王仲朴,王茂强,李志强,等. Budd-Chiari综合征合并下腔静脉巨大血栓的介入性治疗．中国医学影像学杂志, 2000,8(2):139-140.

[8]      徐浩,祖茂衡,顾玉明,等. Budd-Chiari综合征合并血栓形成的介入治疗.中华放射学杂志,2001,35(1): 24-27.

[9]      祖茂衡,徐浩顾,玉明,等.血管内支架放置治疗下腔静脉闭塞伴血栓形成.介入放射学杂志,1995,4:195-197.

[10]     徐克,赵钟春,韩铭均,等.肝静脉阻塞型Budd-Chiari综合征的介入治疗．中华放射学杂志,1995,29:469.

[11]     丁鹏绪,韩新巍.可回收支架治疗下腔静脉阻塞合并血栓形成的中期疗效. 介入放射学杂志.2009,18(4):255-258.

[12]     Ding PX, Han XW, Wu G, et al. Outcome of a retrieval stent filter and 30 mm balloon dilator for patients with Budd-Chiari syndrome and chronic inferior vena cava thrombosis: a prospective pilot study. Clin Radiol. 2010, 65(8):629-635.

[13]     Wang YL, Ding PX, Li YD, et al. Comparative study of predilation with stent filter for Budd-Chiari syndrome with old IVC thrombosis: A nonrandomized prospective trial. Eur J Radiol. 2012,81(6):1158-1164.

[14]     Han XW, Ding PX, Li YD, et al. Retrieval stent filter: treatment of Budd Chiari syndrome complicated with inferior vena cava thrombosis--initial clinical experience. Ann Thorac Surg. 2007, 83(2):655-60.

[15]     丁鹏绪,吴刚,韩新巍,等. Budd-Chiari综合征：预开通治疗下腔静脉内陈旧性血栓形成. 介入放射学杂志.2010, 19(9):702-706.

[16]     Ding PX, Li YD, Han XW, et al. Treatment of Budd-Chiari syndrome with urokinase following predilation in patients with old inferior vena cava thrombosis. Radiol Med. 2011,116(1):56-60.